Инфекции мочевыводящих путей

Уретрит, цистит и пиелонефрит

Этиология

Е. coli вызывает 80 % инфекционных поражений мочевыводящих путей, затем следует Proteus, Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Pseudomonas и Enterococcus. Staphylococcus saprophyticus вызывает цистит у молодых женщин. Выделение 5. aureus из мочи требует изучения сопутствующей бактериемии. Candida образует колонии в моче у катетеризованных или больных диабетом. Патогенная микрофлора, вызывающая инфекционные процессы, обусловленные катетеризацией мочевых путей, включает Е. сой, Pseudomonas, Serratia, Proteus и Klebsiella. Возбудителями уретрита являются Ch. trachomatis, N. gonorrhoeae и вирус простого герпеса.

Патогенез

Бактерии попадают в обычно стерильную уретру и поднимаются по мочевыво-дящим путям. К факторам риска относят сексуальную активность женщин, беременность, обструкцию, дисфункцию мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый реф-люкс.

Эпидениология

Инфекции мочевыводящих путей могут быть вызваны катетеризацией мочевыводящих путей (нозокомиальные) или приобретенными. Бессимптомная бактери-урия обычно встречается у женщин 20-50 лет, а также у пожилых мужчин и женщин, но значительно реже — у мужчин до 50 лет. Рост количества случаев острой инфекции мочевыводящих путей с характерными симптомами наблюдают у сексуально активных женщин. У10-15 % госпитализированных больных с катетерами в мочевыводящих путях возникает инфицирование. Его частота при катетеризации составляет 3-5 % в день.

Клинические проявления

Бактериурия может не сопровождаться симптомами. Признаками цистита служат боль над лобком и дизурия, часто острая. Только у 60-70% женщин с острой дизурией имеется значительная бактериурия; уретрит обусловлен патогенными микроорганизмами, передающимися половым путем, например, N. gonorrhoeae и Ch. trachomatis. У одной трети лиц со значительной бактериурией и симптомами цистита можно также выявить субклинический пиелонефрит. Острый пиелонефрит проявляется лихорадкой, болью в боку, тошнотой или рвотой и дизурией.

Диагностика

Идентификация и подсчет бактерий в моче — основные исследования, определяющие диагноз инфекции мочевыводящих путей. Чистая свежевыпущенная моча с 10⁵ микроорганизмов в 1 мл, аспираты путем надлобковой пункции с любым количеством бактерий или моча, полученная катетером и содержащая 10² микроорганизмов в 1 мл, — доказательства инфекции мочевых путей. Даже малые количества Е. coli, Klebsiella, Proteus или 5. saprophyticus у женщин с острым симптокомп-лексом и пиурией также служат доказательством инфекции мочевого тракта. Очень важно микроскопическое исследование мазков свежей мочи, окрашенных по Гра-му. При отсутствии симптомов заболевания необходимо дважды определить бак-териурию перед началом лечения. В урологическом обследовании нуждаются все мужчины и любые больные с обструктивными заболеваниями и инфекцией мочевыводящих путей, не связанными с их катетеризацией. Бактериурия с лейкоцитарными цилиндрами подозрительна на пиелонефрит.

Лечение

Острый неосложненный цистит у небеременных женщин лечат котримоксазо-лом (бисептол, 4 таблетки) или хинолоном с котримоксазолом (1 двойная таблетка 2 раза в день, 3 дня). В других случаях котримоксазол применяют 7-10 дней (по 1 двойной таблетке). Острый уретрит у женщин лечат с учетом возможного возбудителя, например, при инфицировании Ch. trachomatis назначают доксициклин (100 мг 2 раза в день в течение 7 дней). При неосложненном пиелонефрите применяют котримоксазол (бисептол 2 раза в день курсом до 14 дней), триметоприм, фторхи-нолон, аминогликозид или цефалоспорин. При остром тяжелом течении пиелонеф-рита требуется внутривенное введение антибиотиков до прекращения лихорадки. Осложненные инфекции мочевыводящих путей — показание к антибиотикам широкого спектра действия, например, цефтриаксону, по 1 г каждые 12ч. Доказанную асимптоматическую бактериурию устраняют приемом внутрь антибактериальных средств, к которым чувствителен возбудитель, на протяжении 7 дней. Нитрофуран-тоин (50 мг в день или 3 раза в неделю) эффективен в профилактике рецидивов бактериурии, сопровождающейся клиническими проявлениями.

Простатит

Этиология

Грамотрицательная патогенная микрофлора мочи вызывает острый бактериальный простатит. В тех случаях, когда инфекция мочевыводящих путей обусловлена катетеризацией, в процесс вовлекаются нозокомиальные грамотрицательные бактерии или энтерококки. Е. coli, Klebsiella и Proteus также вызывают хронический простатит. Роль Ureaplasma urealyticum и Ch. trachomatis в этиологии простатита не доказана.

Клинические проявления

Клинические проявления острого простатита включают лихорадку, ознобы, дизурию и весьма болезненную при пальпации предстательную железу. Хронический простатит может сопровождаться болью в нижней части спины, чувством дискомфорта в промежности и яичках, дизурией и обструкцией мочевыводящих путей. При обследовании предстательная железа нормальных размеров.

Диагностика

Культуры мочи обычно позволяют определить возбудителя инфекции. Следует избегать энергичного массажа предстательной железы.

Лечение

При остром простатите, вызванном грамотрицательной патогенной микрофлорой, назначают котримоксазол внутривенно (160 мг/800 мг 2 раза в день), цефало-спорин, фторхинолон или аминогликозид; при острой инфекции, вызванной S. аиreus, применяют нафциллин (1-2 г каждые 4 ч) или цефалоспорин. При простатите, вызванном катетеризацией, назначают фторхинолон или цефалоспорин третьего поколения до тех пор, пока у больного из мочи высеваются микробы. Лечение хронического простатита проводят не менее 12 нед, применяя котримоксазол (1 таблетка двойной дозы 2 раза в день) или фторхинолон (ципрофлоксацин 500 мг 2 раза вдень).

Заболевания канальцевого аппарата почек

Тубулоинтерстициалъные заболевания представляют собой гетерогенную группу острых и хронических наследственных и приобретенных нарушений, вовлекающих в патологический процесс канальцы и опорные структуры (табл. 103-1). Они могут вести к нефрогенному несахарному диабету с полиурией, никтурией, ацидозом без анионного промежутка, потерей солей и гипо- или гиперкалиемией. Азотемия является общим признаком, вследствие сочетания с гломерулофиброзом или ишемией. По сравнению с гломерулопатиями, протеинурия более скромная, АГ — менее типичный признак, но анемия выражена более значительно.

Острый интерстициальный нефрит

Лекарственные средства — ведущая причина этого типа почечной недостаточности, распознаваемой при возникновении острой олигурии и, реже, лихорадки, сыпи и артралгий. В дополнение к азотемии может развиться дисфункция канальцев. Ведущие причины — медикаменты: метициллин и другие пенициллины, сульфанила-миды, диуретики, рифампин, циметидин, цефалоспорин и аллопуринол; НПВС вызывают острый интерстициальный нефрит, при котором аллергические проявления могут отсутствовать.

Эозинофилия — типичный признак; в анализе мочи преобладают эритроциты, пиурия и эозинофилурия при окраске по Райту. В биоптатах почки отмечают интерстициальный отек с лейкоцитарной инфильтрацией. Функция почек обычно восстанавливается после отмены повреждающего медикамента, и большинство больных выздоравливают. В ряде случаев необходимо назначение глюкокортикоидов.

Острый бактериальный пиелонефрит может привести к острому интерстициаль-ному нефриту, но обычно не вызывает почечной недостаточности пока не осложнится дегидратацией, сепсисом или обструкцией мочевыводящих путей.

Хронический интерстициальный нефрит

Анальгетическая нефропатия — важная причина почечной недостаточности и результат длительного потребления (5-10 таблеток в день в течение 3 лет) комбинации анальгетиков, обычно фенацетина и ацетилсалициловой кислоты. Проявления включают хронический интерстициальный нефрит, уремию, острый папилляр-ный некроз у больных без диабета, стерильную пиурию или почечные конкременты. Болеют обычно женщины с головной болью, анемией и симптомами нарушения функций ЖКТ. Функция почек стабилизируется с полным прекращением приема медикаментов.

К другим медикаментам, вызывающим хронический интерстициальный нефрит, относятся литий (характерна полиурия, но почечная недостаточность при отсутствии интоксикации редка), цис-платин (нефротоксичность уменьшается салуретиками) и симустин. Метаболические причины: 1) хроническая гиперкальциемия (фиброз с отложением Са в канальцах; сперва вызывает нефрогенный несахарный диабет, а позднее ведет к ХПН), 2) гипокалиемия (может вызвать фиброз через много лет) и 3) нефропатия, вызванная избытком мочевой кислоты (ОПН обусловлена острой гиперурикемией или ХПН вызвана хронической гиперурикемией, АГ и конкрементами мочевой кислоты).

Таблица 103-1 Основные причины тубулоинтерстициального заболевания

Токсины
А. Экзогенные токсины
1. Анальгетическая нефропатия
2. Свинцовая нефропатия
3. Смешанные нефротоксины (антибиотики, циклоспорин, рентгенологические контрастирующие средства, тяжелые металлы) 
Б. Метаболические токсины
1. Острая мочекислая нефропатия
2. Подагрическая нефропатия
3. Гиперкальциемическая нефропатия
4. Гипокалиемическая нефропатия
5. Смешанные метаболические токсины (гипероксалурия, цистиноз, болезнь Фабри) 
Опухоли
А. Лимфома
Б. Лейкемия
В. Множественная миелома 
Иммунные нарушения
А. Аллергическая нефропатия
Б. Синдром Шегрена
В. Амилоидоз
Г. Отторжение трансплантата
Д- Тубулоинтерстициальные нарушения, связанные с гломерулонефритом
Е. СПИД 
Сосудистые нарушения
А. Артериальный нефросклероз
Б. Атероэмболическое заболевание
В. Серповидно-клеточная нефропатия
Г. Острый канальцевый некроз 
Наследственные заболевания почек
А. Наследственный нефрит (синдром Альпорта)
Б. Мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек
В. Медуллярная спонгиозная почка
Г. Поликистоз почек 
Инфекционное поражение
А. Острый пиелонефрит
Б. Хронический пиелонефрит 
Смешанные нарушения
А Хроническая обструкция мочевыделительной системы
Б Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
В Радиационный нефрит

Хронический интерстициальный нефрит также может возникнуть при множественной миеломе, когда прогрессирующая почечная недостаточность следует за осаждением в канальцах легких цепей иммуноглобулина и фиброзом («миеломная почка») и коррелирует с протеинурией Бене-Джонса. Другие почечные проявления миеломы включают ОПН, протеинурию, амилоидоз, канальцевые дефекты и гипер-кальциемическую нефропатию. Хронический интерстициальный нефрит появляется также при синдроме Шегрена, саркоидозе, туберкулезе и радиационном нефрите.

Медуллярная спонгиозная («губчатая») почка — это обычно спорадическое нарушение, выражающееся в расширении собирательных протоков и проявляющееся гематурией, мочевой инфекцией, ацидозом, обусловленным дисфункцией дисталь-ных почечных канальцев и (или) нефролитиазом на четвертом и пятом десятилетиях жизни. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии. Почечная недостаточность наблюдается редко.

При амилоидозе почек поражение клубочков ведет к тяжелой протеинурии и азотемии. Дисфункция канальцев также может вызвать нефрогенный несахарный диабет и дистальный (тип I) почечный канальцевый ацидоз.

При заболевании почек, вызванном ВИЧ-инфекцией, протеинурия и почечная недостаточность обусловлены тубулоинтерстициальным и клубочковым поражением. Гломерулосклероз отмечают, как осложнение СПИДа, лишь когда не выявляют другой видимой причины.

Некоторые наследственные заболевания сопровождаются поражаением почечных канальцев и интерстиция. Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поли-кистозная болезнь) — аутосомно-доминантная причина ХПН, которая поражает в одинаковой степени мужчин и женщин. Боли в пояснице, никтурия, гематурия и мочевая инфекция появляются на третьей или четвертой декадах жизни больного. Почки прощупываются с обеих сторон. Могут выявляться почечные кисты и внутричерепные аневризмы. Обычно прогрессирует азотемия. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии или УЗИ области почек.

При кистозной дегенерации мозгового слоя почек такие признаки, как полиурия, ацидоз и потеря солей предшествуют незначительно прогрессирующей почечной недостаточности. Наследственность различна. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии, артериографии или биопсии почки.

Врожденные нарушения канальцевого транспорта включают.

1. Синдром Бартера; гипокалиемия вызвана избыточной потерей К⁺ с мочой; заболевание начинается в детстве, передается по аутосомно-рецессивному типу. Характерны слабость, полиурия; отмечается высокая активность ренина плазмы и гиперальдостеронемия; для лечения применяют индометацин.

Таблица 103-2 Сравнение трех типов канальцевого ацидоза почек

Источник: Сое F.L., Kathpalia S.: НРШ-13.

2. Почечный канальцевый ацидоз (табл. 103-2).

Дистальный (тип I) почечного канальцевого ацидоза. У больных не происходит подкисление мочи, несмотря на ацидоз. Заболевание передается по аутосомно-до-минантному типу, но зачастую бывает спорадическим, обусловлено аутоиммунным процессом, обструкцией или приемом амфотерицина; сочетается с гипокалиемией, гиперкальциурией и остеомаляцией.

Проксимальный (тип II) почечного канальцевого ацидоза — это дефект реабсор-бции ионов НСО₃~. Для него характерны глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия; также может быть обусловлен миеломой, приемом медикаментов или трансплантацией почки; существует повышенная потребность в НСО₃~, что усиливает гипокалиемию.

Тип IVпочечного кальциевого ацидоза характеризуется гиперкалиемией и обычно низкой активностью ренина, гипоальдостеронемией и, в основном, встречается при сахарном диабете, хроническом интерстициальном нефрите или нефросклеро-зе, в пожилом возрасте.

Заболевания клубочкового аппарата почек

Острый гломерулонефрит (ОГН)

Характеризуется развитием в течение нескольких дней азотемии, АГ, отеков, гематурии, протеинурии и иногда олигурии. Задержка натрия хлорида и воды обусловлена уменьшением СКФ и может вести к ЗСН. Диагноз подтверждается обнаружением в анализе мочи эритроцитарных цилиндров. Протеинурия обычно составляет менее 3 г/сут. Большинство форм ОГН опосредовано гуморальными иммунными механизмами. Клиническое течение зависит от характера поражения, лежащего в основе заболевания (табл. 102-1).

Острый постстрептококковый гломерулонефрит

Наиболее частая причина гломерулонефрита в детском возрасте. Нефрит развивается спустя 1-3 нед после фарингеальной или кожной инфекции «вызывающими нефрит» штаммами (3-гемолитического стрептококка группы А. Диагноз определяется положительными результатами выделения фарингеальных или кожных культур, повышением титра антител и гипокомплементемией. Биопсия почек подтверждает диффузный пролиферативный гломерулонефрит. Лечение заключается в коррекции водно-электролитного баланса. В большинстве случаев заболевание завершается выздоровлением, хотя прогноз не всегда благоприятен, и изменения в анализах мочи могут выявляться и во взрослом возрасте.

Таблица 102-1 Причины острого гломерулонефрита

Инфекционные заболевания
А. Постстрептококковый гломерулонефрит*
Б. Нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит
1. Бактериальный: инфекционный эндокардит*, «нефрит шунта», сепсис*, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, вторичный сифилис, менингокок-кемия
2. Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, корь, ветряная оспа, вакциния, вирус ECHO, вирус Коксаки
3. Паразитарный: малярия, токсоплазмоз
Системные заболевания
СКВ*, васкулит*, болезнь Шенлейна - Геноха*, синдром Гудпасчера
Первичные клубочковые заболевания
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит, болезнь Берже (IgA-нефропатия)*, «чистый» мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Смешанные заболевания
Синдром Гийена — Барре, распространение опухоли Вильмса, введение без контроля врача дифтерийно-коклюшно-столбнячной вакцины, сывороточная болезнь

* Наиболее частые причины.

Источник: Classock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.

Постинфекционный глонерулонефрит

Может следовать за другими бактериальными, вирусными и паразитарными инфекциями, например, бактериальным эндокардитом, сепсисом, гепатитом В и пневмококковой пневмонией. Признаки заболевания выражены меньше, чем при постстрептококковом гломерулонефрите. Подавление первичной инфекции обычно сопровождается разрешением гломерулонефрита.

Системная красная волчанка

Вовлечение почек в патологический процесс обусловлено накоплением ЦНК. Клинические проявления включают артралгии, кожную сыпь, серозит, алопецию и поражение ЦНС. Характерен нефротический синдром с почечной недостаточностью. Биопсия почки выявляет мезангиальный ограниченный или диффузный гломерулонефрит и мембранозную нефропатию. Наиболее часто встречающийся диффузный гломерулонефрит характеризуется тяжелой протеинурией и прогрессирующей почечной недостаточностью и может иметь плохой прогноз. Положительны пробы на антинуклеарные антитела, анти-ДНК-антигены, снижено содержание комплемента. Лечение включает глюкокортикоиды и цитостатики.

Синдром Гудпасчера

Характеризуется легочными кровотечениями, гломерулонефритом и наличием циркулирующих антител к базальной мембране, обычно встречается у молодых мужчин. Кровохарканье может предшествовать нефриту. Типична быстро прогрессирующая почечная недостаточность. Диагноз устанавливают при наличии циркулирующих антигломерулярных антител к базальной мембране и иммунофлюорес-ценции, биоптата почки. Линейный IgA также содержится в биоптате легкого. Плазмаферез может способствовать ремиссии заболевания. При тяжелом легочном кровотечении назначают глюкокортикоиды внутривенно.

Болезнь Шенлейна - Геноха

Генерализованный васкулит, вызывающий гломерулонефрит, пурпуру, артралгии и боли в животе, встречается главным образом в детстве. Вовлечение почек в патологический процесс проявляется гематурией и протеинурией. У половины больных отмечают повышение содержания IgA в сыворотке крови. Биопсия почки не-⁰ ходима для диагностики и прогноза. Лечение заболевания симптоматическое.

Васкулит

Узелковый периартериит ведет к АГ, артралгии, невропатии и почечной недо-точности. Подобные признаки, а также кожная пурпура и астма — обычны при лергических васкулитах. Гранулематоз Вегенера поражает верхние дыхательные пути и почки, он реагирует на лечение циклофосфамидом.

Таблица 102-2 Причины быстро прогрессирующего гломерулонефрита

Инфекционные заболевания
А. Послестрептококковый гломерулонефрит*
Б. Инфекционный эндокардит*
В. Висцеральный сепсис неясного происхождения
Г. Инфекционный гепатит В [с васкулитом и (или) криоиммуноглобулинемией]
Д. ВИЧ-инфекция(?) 
Системные заболевания
А. Системная красная волчанка*
Б. Болезнь Шенлейна — Геноха*
В. Системный некротизирующий васкулит (включая гранулематоз Вегенера)*
Г. Синдром Гудпасчера
Д. Идиопатическая смешанная (IgG/IgM) криоиммуноглобулинемия
Е. Злокачественные опухоли
Ж. Рецидивирующий полихондрит
3. Ревматоидный артрит (с васкулитом) 
Лекарственные средства
А. Пеницилламин*
Б. Гидралазин
В. Аллопуринол (при васкулите)
Г. Рифампицин 
Идиопатическое, или первичное поражение клубочков
А. Идиопатический прогрессирующий гломерулонефрит*

1. Тип 1 — с линейными отложениями Ig (опосредованный антигломерулярны-ми антителами к базальной мембране)
2. Тип II — с гранулярными отложениями Ig (опосредованный иммунными комплексами)
3. Тип III — с незначительными отложениями Ig или их отсутствием («малый иммунный»)
4. Индуцированный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, стертые формы васкулита (?) 

Б. Другое первичное поражение клубочков

1. Мезангиокапиллярное (мембранопролиферативный гломерулонефрит)* (особенно тип II)
2. Мембранозный гломерулонефрит* Болезнь Берже (IgA-нефропатия)*

* Наиболее частые причины.

Источник: Classock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Характеризуется постепенным началом гематурии, протеинурии и почечной недостаточности, которые прогрессируют за период от нескольких недель до нескольких месяцев. В биоптатах почки обычно обнаруживают признаки прогрессирующего ГН Причины быстро прогрессирующего гломерулонефрита представлены в табл.

Прогноз в отношении сохранения функции почек — плохой. 50 % больных нуждаются в диализе в пределах 6 мес с момента установления диагноза. В лечении применяют комбинацию глюкокортикоидов, в пульс-дозах, с цитостатиками (аза-тиоприн, циклофосфамид), а также интенсивный плазмаферез.

Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) характеризуют альбуминурия (более 3,5 г/сут) и гипоальбуминемия (менее 30 г/л), а также одышка, гиперлипидемия и липидурия. Осложнения: тромбоз почечных вен и тромбоэмболии, инфекция, гиповитаминоз D, нарушение белкового питания, лекарственная токсичность, вызванная снижением связывающей способности белков. У взрослых часть случаев вторична, вызвана такими заболеваниями, как сахарный диабет, СКВ, амилоидоз, лекарственные поражения, новообразования или другие нарушения (табл. 102-3).

Как исключение, НС бывает идиопатическим. Биопсия почки необходима для установления диагноза, а также для назначения лечения в случае идиопатического НС.

Гломерулонефрит с минимальными изменениями

Служит причиной 15 % случаев идиопатического НС у взрослых. Уровень АД остается нормальным; СКФ нормальна или слегка снижена; осадок мочи — без патологии, может содержаться незначительное количество эритроцитов. Селективность белка у взрослых варьирует. В некоторых случаях отмечают перенесенную мочевую инфекцию, аллергию или вакцинацию. ОПН развивается редко. Изучение биоптатов почки с помощью электронной микроскопии указывает только на основу процесса. Устранение протеинурии при назначении глюкокортикоидов — признак хорошего прогноза; при рецидивах рекомендуют цитостатическую терапию. Прогрессирование почечной недостаточности не характерно. В некоторых случаях подозревают развитие позднего очагового склероза.

Таблица 102- 3 Причины нейюотического синдрома

Источник: Модифицировано из Classock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.

Мембранозный гломерулонефрит

Характеризуется субэпителиальными отложениями IgG, составляет примерно 45 % случаев НС взрослых. У больных отмечаются отеки, нефротическая протеи-нурия при нормальных АД и СКФ и отсутствии изменений в осадке мочи. Позднее развиваются АГ, умеренная почечная недостаточность и патология в осадке мочи. Нередко возникает тромбоз почечной вены. Следует исключить такие причины не-фротического синдрома, как СКВ, гепатит В, солидные опухоли и воздействие ряда лекарственных средств (каптоприл, пеницилламин). Назначение глюкокортикоидов в период, предшествующий почечной недостаточности, уменьшает нарушения функции почек, но не устраняет протеинурию. У некоторых больных процесс прогрессирует до терминальной стадии заболевания почек.

Очаговый гломерулосклероз

Проявляется фиброзированием участков некоторых клубочков, в основном, юкстамедуллярных, и обнаружен у 15 % больных. Типичны АГ, уменьшение СКФ и гематурия. Некоторые случаи представляют собой позднюю стадию гломеруло-нефрита с минимальными изменениями или обусловлены употреблением героина, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или СПИДом. Менее чем у половины больных терапия глюкокортикоидами ведет к ремиссии; у остальных в течение 10 лет формируется почечная недостаточность. Очаговый гломерулосклероз может рецидивировать в почечном трансплантате. Наличие азотемии или АГ — признак неблагоприятного прогноза. Роль ограничения белка в диете не ясна.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — мезангиальные экспансия и пролиферация, распространяющиеся в капиллярную петлю. Существуют два ультраструктурных варианта. I вариант характеризуется наличием субэндотели-альных электронноплотных отложений. Отложения СЗ в гранулярной структуре — признак иммунокомплексного патогенеза, также могут обнаруживаться IgG и ранние компоненты комплемента. При II варианте плотная пластинка базальной мембраны клубочка трансформируется и приобретает электронношютный характер, подобный базальной мембране в капсуле клубочка и канальцах. В клубочковой базальной мембране можно найти СЗ. Выявляется в небольших количествах иммуноглобулин (особенно IgM), но ранние компоненты комплемента отсутствуют. Содержание комплемента в сыворотке крови снижено. МПГН поражает молодых взрослых. Отмечают изменения в уровнях АД и СКФ, а также патологический осадок мочи. У некоторых больных наблюдают острый нефрит или гематурию. Подобные поражения появляются при СКВ и гемолитически-уремическом синдроме. Функция почек снижается на протяжении нескольких лет. Глюкокортикоиды могут задержать прогрессирование заболевания. У некоторых больных эффективны алкилирующие цитостатики, аспирин и дипиридамол. МПГН может рецидивировать в аллотрансплантатах.

Таблица 102-4 Оценка нефротического синдрома

Определение белка в моче за 24 ч; клиренс креатинина
Концентрации в сыворотке альбумина, холестерина, комплемента
Электрофорез белков мочи
Диагностика СКВ, сахарного диабета
Оценка возможного воздействия наркотиков
Биопсия почки
Исключение злокачественной опухоли (у пожилых больных с мембранозным гломерулонефритом или гломерулонефритом с минимальными изменениями) 
Исключение тромбоза почечной вены (при мембранозном гломерулонефрите или симптомах ТЭЛА)

Диабетическая нефропатия

Типичная причина НС. Патофизиологические изменения включают диффузный и (или) узелковый гломерулосклероз, нефросклероз, хронический пиелонеф-рит и папиллярный некроз. Клинические проявления: протеинурия, АГ, азотемия и бактериурия. Протеинурия может развиваться спустя 10-15 лет после начала заболевания сахарным диабетом, прогрессировать до НС и затем в течение 3-5 лет вести к почечной недостаточности. Летальность при проведении диализа высока, трансплантация менее эффективна, чем у больных, не имеющих сахарного диабета.

Диагностический подход к больным с НС представлен в табл. 102-4.

Изменения в моче при бессимптомной клинической картине

Протеинурия, не вызванная нефротическим синдромом, и (или) гематурия, не сопровождаемая отеками, снижением СКФ или артериальной гипертензией, могут быть вызваны различными причинами (табл. 102-5).

Идиопатическая почечная гематурия (болезнь Берже, IgА-нефропатия)

Наиболее частая причина рецидивирующей гематурии клубочкового происхождения; часто поражает молодых мужчин. Эпизоды макроскопической гематурии сочетаются с гриппоподобными симптомами без высыпаний на коже, болей в животе или артрита. В биоптатах почки выявляют диффузные мезангиалыше отложения IgA, часто с меньшими количествами IgG, почти всегда имеются СЗ и пропер-дин, но не Clq или С4. Прогноз различен; у 50 % больных развивается терминальная стадия в пределах 25 лет. Терапия не влияет на течение заболевания.

Таблица 102-5 Клубочковые причины изменений в моче при бессимптомной клинической картине

Гематурия с протеинурией или без нее

А. Первичные клубочковые заболевания

1. Болезнь Берже(IgА-нефропатия)*
2. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
3. Другие первичные клубочковые гематурии, сопровождающиеся «чистой» мезангиальной пролиферацией, очаговым и сегментарным пролифератив-ным гломерулонефритом или другими поражениями
4. Болезнь «тонкой базальной мембраны» (стертая форма синдрома Альпорта?) 

Б. Сочетание с системными или наследственными заболеваниями

1. Синдром Альпорта и другие «доброкачественные» семейные заболевания
2. Болезнь Фабри
3. Серповидно-клеточная анемия 

В. Сочетание с инфекциями

1. Неразрешившийся постстрептококковый гломерулонефрит*
2. Другие постинфекционные гломерулонефриты* 

Изолированная не нефротическая протеинурия 
А. Первичные клубочковые заболевания

1. «Ортостатическая» протеинурия*
2. Очаговый и сегментарный гломерулосклероз*
3. Мембранозный гломерулонефрит* 

Б. Сочетание с системными или наследственно-семейными заболеваниями

1. Сахарный диабет*
2. Амилоидоз*
3. Синдром «ноготь/надколенник»

* Наиболее частые заболевания.

Источник: Glassock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.

Хронический гломерулонефрит

Проявляется рецидивирующими изменениями в моче, медленно прогрессирующим нарушением функции почек, симметричным поражением почек, протеинурией (от средней к тяжелой), патологическими изменениями в осадке мочи (особенно эритроцитарными цилиндрами) и рентгенологическим доказательством нормальной чашечно-лоханочной системы. Период прогрессирования до терминальной стадии различен, но укорачивается при неконтролируемых АГ и инфекциях.

Глонерулопатии, сочетающиеся с системным заболеванием (102-6)

Таблица 102-6 Серологическая характеристика отдельных системных заболеваний

Примечание. C3- 3-й компонент комплемента; Ig — уровни иммуноглобулина; FANA — метод флюоресцентных антинукле-арных антител; anti-dsDNA — антитело к двойным нитям (природной) ДНК; anti-GBM — антитело к антигенам клубочковой базальной мембраны, Cryo-Ig — криоиммуноглобулин; CIC — циркулирующие иммунные комплексы; ANCA — антинейтрофиль-ные цитоплазматические антитела; «-» — норма; + — случайные, незначительные изменения; ++ — частичные изменения; +++ — значительные изменения. Источник: Glassock R.J., Brenner B.M., HPIM-13.

Диализ и трансплантация почек

Хронический гемодиализ

Хронический гемодиализ — обычная терапия терминальной стадии заболевания почек и многих форм отравления, представляет собой перфузию крови больного и диализного раствора, расположенных по разные стороны мембраны. Вода и растворенные вещества, в том числе мочевина и электролиты, проникают через мембрану. Эффективность диализа зависит от размера растворенных частиц, скорости кро-вотока и диализата и характеристик диализной мембраны.

Показания к диализу

ОПН (гл. 99), подготовка больных с ХПН к трансплантации почки и другие больные с ХПН при ухудшении качества жизни. Большинству больных проводят диализ в течение 4 ч 3 раза в неделю и назначают диету, содержащую 40-60 г белка, с ограничением Na и К. К поддерживающей диете добавляют фосфатсвязыва-ющие антациды, фолат и поливитамины.

Доступ

В типичных случаях доступ осуществляют через подкожную артериовенозную фистулу или шунт. Альтернатива — искусственные фистулы и чрескожные подключичные или бедренные катетеры. У больных с ХПН хирургический доступ проводят, когда уровень креатинина в сыворотке крови достигает 600-800 мкмоль/л (70-90 мг/л), так как обычная фистула может быть не использована на протяжении нескольких недель. Шунты и катетеры являются временными устройствами. Протезные фистулы — факторы риска инфекции, тромбоза и аневризм. Другие осложнения, характерные для диализа, представлены в табл. 101-1.

Инфекция, сопутствующая диализу, обычно вызвана стафилококком и может вести к сепсису и (или) эндокардиту.

При хроническом гемодиализе многие проявления уремии сохраняются, хотя и становятся менее тяжелыми. Обострение анемии отмечают при кровопотере и дефиците фолата. Ухудшается течение атеросклероза. Другие осложнения включают перикардит, дивертикулез, гепатит (чаще ни А, ни В тип), импотенцию и кисты почек. Интоксикация алюминием может вести к диализной деменции, характерен фатальный синдром, проявляющийся нарушением речи, эпилептическими припадками и миоклонусом. Нарушение равновесия — симптом, отражающий дисфункцию ЦНС, варьирующую от тошноты до эпилептических припадков и обусловленную снижением объема циркуляции и осмолярными сдвигами, обычно возникающими начале лечения. Почечная остеодистрофия может прогрессировать или проявляется остеомаляцией с болями в костях и переломами.

Таблица 101-1 Осложнения диализа

Перитонеальный диализ

Альтернатива хроническому гемодиализу и имеет перед ним преимущества, выражающиеся в безопасности, отсутствии необходимости доступа к кровеносным сосудам, отсутствии кровопотери, менее выраженной нагрузке на сердечно-сосудистую систему и независимости больного. Главным осложнением является перитонит, наиболее часто вызываемый стафилококком. Нарушение питания обусловливает потерю белка, гипертриглицеридемию, гипернатриемию, гипергликемию, ожирение; могут развиваться кардиопульмональные нарушения.

Трансплантация почки

В настоящее время трансплантация почки проводится при терминальных стадиях заболевания почек. Иммунологическое отторжение трансплантата представляет собой главный риск для выживания; в трансплантации почек сейчас достигнуты значительные успехи, и риск для реципиентов существенно уменьшился. Переносимость трансплантата детерминирована генетической совместимостью донора и реципиента, основанной на подборе антигенов HLA. I класс антигенов определяют с помощью исследования лимфоцитов; II класс антигенов (DR) — в смешанной культуре лимфоцитов. Гены HLA передаются наследственным путем гаплоидным набором от каждого из родителей. Выживание трансплантата, полученного от родственников реципиента, улучшается при подборе по антигенам I класса. Подбор по антигенам II класса более важен для успешного приживления трупных трансплантатов. Предварительная сенсибилизация (наличие антител против донорских антигенов АВО или I класса), определенная с помощью пробы на перекрестную совместимость, служит противопоказанием к трансплантации. Гемотрансфузия, проведенная перед трансплантацией, улучшает выживание трансплантата, хотя некоторые больные мо-гут быть сенсибилизированы.

Противопоказания к трансплантации почки включают предварительную сенси-илизацию, экстраренальные заболевания (ИБС, сосудистое поражение головного

Таблица 101-2 Противопоказания к трансплантации почки

Источник: From Carpenter C.B., Lazarus J.M.:, HPIM-13.

мозга, дыхательная недостаточность или злокачественные образования), активные инфекционные процессы, пожилой возраст больных, активный гломерулонефрит и излечимые заболевания почек (табл. 101-2).

Отторжение

Отторжение трансплантата может быть: 1) сверхострым (немедленная недостаточность трансплантата, вызванная предварительной сенсибилизацией), 2) острым (от нескольких недель до нескольких месяцев, характеризуется повышенным уровнем креатинина в сыворотке, АГ, лихорадкой, болезненностью в области трансплантата, перегрузкой объемом и низким диурезом; эти проявления лечат интенсивной иммуносупрессивной терапией) или 3) хроническим (месяцы, годы; с последующей потерей функции и развитием АГ).

Таблица 101-3 Осложнения иммуносупрессивной терапии

Иммуносупрессивная терапия

Применяется для предотвращения отторжения аллотрансплантата (табл. 101-3). Азатиоприн тормозит синтез ДНК и (или) РНК и является основой иммунодеп-рессивной терапии. Его назначают перед трансплантацией и на весь последующий период, применяют для профилактики острого отторжения, при обязательном динамическом контроле за общим анализом крови.

При ухудшении функции почек дозы снижают. Показателями токсичности служат: низкое содержание лейкоцитов, редко тромбоцитопения, желтуха и алопеция. Высокие дозы глюкокортикоидов назначают в качестве поддерживающей терапии для предотвращения острого отторжения; хроническое отторжение трансплантата часто резистентно к стероидам. Цикл оспорив блокирует синтез Т-хелперами (CD 4+) интерлейкина-2, что позволяет увеличить сроки выживания трансплантатов, облегчает тяжесть эпизодов острого отторжения и позволяет уменьшить дозы глюкокортикоидов. Наиболее важным ограничивающим фактором является дозозави-симая нефротоксичность циклоспорина, она не коррелирует с его содержанием в крови. Проявления нефротоксичности циклоспорина включают олигурию, развившуюся после трансплантации, постепенное повышение креатинина в сыворотке крови, АГ, гиперкалиемию и канальцевый ацидоз. Другие осложнения представлены гепатотоксичностью, тремором, гипертрофией десен и гирсутизмом. Изучают эффективность антитромбоцитарного глобулина и моноклональных антител.

В дополнение к острому отторжению другие причины ранней посттрансплата-ционной олигурии включают снижение ОЦК, обструкцию мочеточника и стеноз почечной артерии. Заключительное обследование составляют УЗИ почек и радио-нуклидное сканирование. Острое отторжение может начаться спустя несколько дней после трансплантации. Уровень натрия в моче может быть низким. При подозрении на отторжение биопсия почечного трансплантата предпочтительнее эмпирической терапии.

Поражения клубочков в трансплантате включают рецидивирующий гломерулонефрит, хроническое отторжение и цитомегаловирусную гломерулопатию с нефро-тическим синдромом.

Хроническая почечная недостаточность и уремия

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) отражает перманентную утрату функции почек, что проявляется уремией. В отличие от ОПН, часто завершающейся выздоровлением, ХПН — необратимый процесс, который может вести к формированию порочного круга с прогрессирующей потерей оставшихся нефронов.

Этиология

Типичные причины ХПН — диабетическая нефропатия (28 %), АГ (24 %), гло-мерулонефрит (21 %) и поликистоз почек.

Специфические причины уремического синдрома не известны. В дополнение к недостаточной экскреции почками растворенных веществ и продуктов метаболизма ХПН вызывает потерю метаболической и эндокринной функций, присущих здоровой почке. Вероятно, токсины, вызывающие этот синдром, возникают при распаде белков и аминокислот. Избыток мочевины в крови приводит, в частности, к недомоганию, анорексии и рвоте. Другие азотсодержащие компоненты и гуанидинянтар-ная кислота определяют дисфункцию тромбоцитов. Более крупные компоненты («средние молекулы») вызывают уремическую нефропатию. Ряд полипептидных гормонов, включая паратиреоидный гормон (ПТГ), циркулируют в высокой концентрации в крови при ХПН и обусловливают уремический синдром.

Последствия

Последствия ХПН и уремия неблагоприятно влияют на клеточные функции и метаболизм, а также на объем и состав жидкостей организма. Нарушения мембранного транспорта могут нарушить функцию эритроцитов и скелетной мускулатуры. Нарушение белкового питания, неадекватное поступление пищи и гипертриглице-ридемия типичны для больных ХПН, хотя содержание холестерина в крови остается нормальным. С прогрессирующей гибелью нефронов концентрационная способность больной почки ухудшается, что ведет к изостенурии, а также полиурии и ник-турии. Таким образом, ограничение жидкости опасно, так как внепочечная потеря жидкости может вызвать истощение внеклеточного объема.

В ранней стадии ХПН баланс Na⁺ поддерживается повышением фракционной экскреции Na⁺, обусловленной поражением перитубулярных факторов и осмотического диуреза, вызванного сохранением растворенных веществ. В поздней стадии л1Щ оставшиеся нефроны не могут обеспечить выведение нормальных количеств Na⁺, поэтому Na⁺ пищи задерживается, что ведет к АГ, гиперволемии с ЗСН и отекам. Гипонатриемия может быть вызвана чрезмерным потреблением воды, нарушением способности почек к разведению или ограничением потребления Na⁺. В крови нет изменений в уровнях рН, НСО₃~ или Р_со (или эти изменения невелики) до тех пор, пока степень клубочковой фильтрации не уменьшится на 50 % от нормы. В результате развивается метаболический ацидоз, в частности, вызванный снижением экскреции кислых продуктов обмена белков. Однако положительный баланс Н* ведет только к легкому непрогрессирующему метаболическому ацидозу. При умеренной почечной недостаточности задержка хлоридов ведет к гиперхлоремическо-му ацидозу (ацидоз с нормальным анионным промежутком). Задержка сульфата, фосфата и других неизмеряемых анионов при тяжелой ХПН приводит к этому виду ацидоза.

С прогрессированием поражения почек баланс фосфатов достигается снижением фракционной реабсорбции фосфатов, вызываемой повышенной секрецией пара-тиреоидного гормона (паратгормона); это обусловлено снижением Са²⁺ в сыворотке крови, в сочетании с задержкой фосфата по мере снижения СКФ. Повышенная концентрация паратгормона определяет изменения в костях, почечную остеодист-рофию. Другие нарушения вызывают костные изменения, включая скелетную рези-стентность к паратгормону и уменьшение циркулирующих 1,25(OH)₂D.

Гиперфосфатемия и гипокальциемия развиваются при снижении СКФ до 25 % от нормы. Спектр нарушений, характерных для уремии, представлен в табл. 100-1.

Признаки и симптомы в типичных случаях появляются поздно, когда СКФ составляет < 25 % от нормы.

Таблица 100-1 Последствия хронической почечной недостаточности

Электролитные нарушения включают гиперкалиемию в результате избыточного приема К⁺, антикалийуретических препаратов, развития ацидоза или олигурии. Ги-пермагниемия является фактором риска у больных, получающих магнийсодержа-щие антациды или слабительные.

В дополнение к ЗСН, отек легких может быть обусловлен повышением капиллярной проницаемости в отсутствие перегрузки объемом. Обе формы реагируют на диализ. Перикардит может быть обусловлен самой уремией или другими системными заболеваниями. У больных, получающих диализ, ускоряется атеросклероз. Нормохромная нормоцитарная анемия — результат уменьшения эритропоэза, укорочения жизни эритроцитов и, в некоторых случаях, кровопотери. Удлинение времени кровотечения, низкая активность III тромбоцитарного фактора, легкая тром-боцитопения и нарушения функции тромбоцитов могут вызывать геморрагические осложнения; самое типичное из них — кровотечение из ЖКТ. Дефекты гемостаза реагируют на эффективный диализ. Может быть полезен криопреципитат. Нарушены различные функции лейкоцитов.

Характерны энцефалопатия и периферическая невропатия, они уменьшаются после диализа. Желудочно-кишечные симптомы включают анорексию, тошноту и рвоту, особенно по утрам. Мелкие язвы слизистой оболочки, пептические язвы и дивертикулит могут служить причиной кровотечения из ЖКТ. Толерантность к глюкозе снижается, благодаря резистентности к инсулину. Встречаются аменорея, нарушение функции яичек и импотенция.

Кожными проявлениями ХПН служат: уремический прурит, экхимоз, желтая гиперпигментация вследствие задержки урохромов, а также изменение цвета кожи, вызванное гемохроматозом.

Острая почечная недостаточность

Причины

Причины острой почечной недостаточности (ОПН) классифицируют как пре-ренальные, ренальные или постренальные нарушения (табл. 99-1).

Лишь у половины больных с ОПН имеется анурия или олигурия; сохранение диуреза свидетельствует о небольшом поражении и хорошем прогнозе.

Пререналъная ОПН— наиболее важная причина острой азотемии и обусловлена неадекватной перфузией почек. Она может возникнуть в результате кровотечения, снижения ОЦК, в том числе за счет секвестрации во внеклеточном пространстве, низкого МОК, депонирования крови в сосудах или обструкции почечной артерии.

Таблица 99-1 Причины острой почечной недостаточности

НПВС также могут вызывать функциональную преренальную азотемию, особенно у больных с хронической почечной недостаточностью (ХПН), нефротическим синдромом, ЗСН, циррозом печени, у применяющих диуретики и пожилых людей. Длительное снижение перфузии почек служит фактором риска возникновения острого канальцевого некроза (ОКН).

ОПН, вызваннаяренальными заболеваниями, включает острый канальцевый некроз, реноваскулярные заболевания (гл. 105), гломерулонефрит (гл. 102) и интер-стициальный нефрит (гл. 103). Некоторые из них реагируют на специфическое лечение.

Постреналъная ОПН обусловлена обструкцией мочевыводящих путей на уровне мочеточника, шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала (гл. 107). ОПН, вызванная обструкцией мочевыводящих путей выше мочевого пузыря, сопровождается одновременным двусторонним поражением почек или поражением кон-тралатеральной почки.

Острый канальцевый некроз

Это патологическое состояние, обусловленное ишемией или токсическим повреждением сосудов почек, клубочков и (или) канальцев, приводящим к снижению скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и повышению внутриканальцевого давления.

Игиемический ОКН возникает при резком снижении перфузии или любом состоянии, обусловливающем тяжелую преренальную недостаточность, особенно у пожилых больных или при наличии нефротоксинов.

Нефротоксический ОКН может быть результатом воздействия экзогенных и эндогенных факторов. К экзогенным нефротоксинам относятся: 1) аминогликозидные антибиотики (дозозависимый эффект у дегидратированных пожилых больных и лиц с предшествующим поражением почек); 2) рентгеноконтрастные вещества (у пожилых, больных с диабетом или перенесших заболевания почек, миелому, выраженную дегидратацию, токсическое влияние рентгеноконтрастных веществ можно предотвратить инфузиями и применением минимальных доз контраста). Эндогенные нефротоксины, вызывающие ОКН, включают миоглобин, высвобождающийся после травмы мышц, в коме или при тепловом ударе. Внутрисосудистый гемолиз ведет к развитию ОКН в условиях артериальной гипотензии или сепсиса.

Патофизиологические теории объясняют ОКН как результат обструкции канальцев и утечки жидкости через поврежденные канальцы, снижением клубочковой пер-Фузии, ведущей к вторичному сужению афферентных артериол. Гистологические признаки различны. Выявляют гломерулонефрит, васкулит или интерстициальный нефрит. Канальцевый некроз может сосуществовать с нормальными клубочками и кровеносными сосудами.

Клинические проявления

Для больных с пререналъной ОПН обычно характерны уменьшение ОЦК и артериальная гипотензия или нарушения функции сердца. Диагноз подтверждается, огда перфузия почек улучшается путем восстановления ОЦК, при улучшении пункции сердца или устранении стеноза почечной артерии.

Таблица 99-2 Лечение острой почечной недостаточности

1. Поиск и устранение причин пре- и постренальных нарушений
2. Поиск признаков ишемического или нефротоксического поражения почек или паренхиматозного заболевания почек
3. Попытка вызвать диурез инфузией жидкости или введением фуросемида
4. Консервативная терапия:

замена или удаление постоянного катетера в мочевыводящих путях
измерение вводимой жидкости и диуреза
измерение массы тела в течение дня
ограничение жидкости до 400 мл + потеря за предшествующие дни
изменение доз медикаментов при наличии показаний
лечение гиперкалиемии и ацидоза

5. Диализ при перегрузке объемом, перикардите, кровотечении из ЖКТ, симптоматической уремии, высоких гиперкалиемии или ацидозе

Постреналъная ОПН может быть результатом растяжения мочевого пузыря, увеличения предстательной железы, новообразования в полости таза или гидронефроза. Характер выделения мочи указывает на полную (анурия) или частичную (по-лиурия) обструкцию. В осадке мочи обнаруживают кристаллы или микроорганизмы. В первые часы обструкции показатели мочи такие же, как при преренальной недостаточности; позднее приближаются к показателям при ОКН (см. табл. 24-1).

Для диагностикиренальной ОПН необходима биопсия почек. Эритроцитарные цилиндры и выраженная протеинурия встречаются при гломерулонефрите (ГН) или васкулите. Интерстициальный нефрит может сопровождаться лихорадкой, высыпанием на коже, пиурией с эозинофилами в осадке мочи.

При ОКН в осадке мочи находят коричневые клеточные цилиндры и клетки почечного эпителия. ОКН с низким содержанием Na в моче может быть вызвана рентгеноконтрастными веществами, острым ГН, ожогами или рабдомиолизом. Токсический ОКН, вызванный миоглобинурией, характеризуется резким повышением активности креатинкиназы в сыворотке крови и отсутствием микрогематурии.

ОКН проявляется снижением диуреза в день заболевания, вплоть до анурии; олигурия длится 10-14 дней. Если она продолжается более 2-3 нед, следует рассмотреть возможность других диагнозов. Дневной прирост концентрации мочевины и креатинина сыворотки крови составляет, соответственно, 3,6-7,1 ммоль/л и 45-90 мкмоль/л (5-10 мг/л), более высокий прирост отмечают при катаболических состояниях.

Осложнения включают солевую и водную перегрузки, АГ и ЗСН. Гиперкалие-мия возникает вследствие нарушения экскреции К⁺. Задержка кислот ведет к метаболическому ацидозу с анионным промежутком. Другие осложнения включают гиперфосфатемию, гипокальциемию, гипермагниемию, незначительную гиперурикемию, анемию, инфекции, кровотечения из ЖКТ, илеус, перикардит и неврологические нарушения.

В период реконвалесценции прогрессивно растет объем мочи, затем снижается патологическое содержание мочевины и креатинина в сыворотке крови. Основные осложнения ОКН могут впервые возникнуть в период этой стадии.

Диагностический подход к больному с заболеванием почек

Диагностику заболевания почек врач начинает с распознавания особых синдромов, на основе обнаружения таких проявлений, как наличие или отсутствие азотемии, протеинурии, артериальной гипертензии, отеков, патологических включений в общем анализе мочи, электролитных расстройств, изменений объема мочи или инфекции (табл. 98-1).

Острая почечная недостаточность (опн, см. гл. 99)

Клинический синдром характеризуется быстрым и значительным снижением скорости клубочковой фильтрации (повышение уровней креатинина и азота мочевины в сыворотке крови), уменьшением диуреза. Увеличение объема внеклеточной жидкости ведет к отекам, АГ и ЗСН. Обычны гиперкалиемия, гипонатриемия и ацидоз. Этиологические факторы: ишемия, нефротоксическое поражение, обусловленное медикаментами или эндогенными пигментами; сепсис, тяжелые реноваскуляр-ные заболевания или патология беременности. ОПН, обусловленная преренальны-ми и постренальными нарушениями, потенциально обратима.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Нарушение функции почек развивается в срок от нескольких недель до нескольких месяцев. Вначале у больных наблюдаются гриппоподобные симптомы, олигурия отсутствует; позднее возникает почечная недостаточность с последующей уремией. Легочные проявления варьируют от бессимптомных инфильтратов до угрожающего жизни кровохарканья. Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия и эритроцитарные цилиндры.

Острый гломерулонефрит (см. гл. 102). Острое заболевание с внезапным появлением гематурии, отека, АГ, олигурии и повышением содержания мочевины и креатинина в сыворотке крови. Отмечают незначительный застой в легких. Причиной острого гломерулонефрита может служить предшествовавшая или сопутствующая инфекция или системное заболевание; иногда острый гломерулонефрит представляет собою самостоятельное заболевание. Обычно имеются гематурия, протеинурия и пиурия; эритроцитарные цилиндры подтверждают диагноз. Уровень комплемента в сыворотке крови может быть снижен.

Таблица 98-1 Клинические и лабораторные данные, на основе которых определяют главные синдромы в нефрологии

Таблица 98-1 Клинические и лабораторные данные, на основе которых определяют главные синдромы в нефрологии (продолжение)

Источник: Modified from Сое F. L., Brenner В. М.: in HPIM-13.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) (см. гл. 100)

ХПН — постоянно прогрессирующее снижение функции почек в течение месяцев и лет, не сопровождается уремией, пока скорость клубочковой фильтрации (СКФ) не снизится до 25 % от нормы. АГ может развиться уже в ранних стадиях. Клиническую картину характеризуют: анорексия, тошнота, рвота, бессонница, по-худание, слабость, парестезии, кровотечения, серозит, анемия, ацидоз и гиперкали-емия. Причинами ХПН могут быть сахарный диабет, АГ, обструкция мочевыводя-щих путей, интерстициальный нефрит. Признаки хронического процесса включают длительную азотемию, анемию, гиперфосфатемию, гипокальциемию, сморщенные почки, рентгенологически выявленную почечную остеодистрофию или результаты биопсии почек.

Нефротический синдром (см. гл. 102)

Определяют как тяжелую альбуминурию (свыше 3,5 г в сутки у взрослого) с отеками или без них, гипоальбуминемию, гиперлипидемию и почечную недостаточность различной степени. Может быть идиопатическим или вызванным применением медикаментов, инфекцией, новообразованием, системными или наследственными заболеваниями. Осложнениями нефротического синдрома являются: выраженные отеки, тромбоэмболии, инфекции и белковая недостаточность.

Бессимптомные поражения мочевыделительной системы

Гематурия может быть вызвана новообразованиями, камнями или инфекцией любого уровня мочевыводящих путей, серповидно-клеточной анемией или злоупотреблением анальгетиками. О поражении паренхимы почек свидетельствует наличие в моче эритроцитных цилиндров, протеинурии или измененных эритроцитов. Образцы макроскопического исследования мочи при макрогематурии помогают определить локализацию патологического процесса. Гематурия с незначительной протеинурией есть признак доброкачественной рецидивирующей гематурии или не-Фропатии IgA. Умеренная протеинурия встречается и как изолированное нарушение и обусловлена лихорадкой, физической нагрузкой, ЗСН или ортостазом. Поражение почек при сахарном диабете, амилоидозе или других заболеваниях клубоч-кового аппарата также ведет к протеинурии. Пиурия может быть обусловлена инфекцией мочевыводящих путей, интерстициальным нефритом, СКВ или отторжением почечного трансплантата. «Стерильная» пиурия связана с инфекцией мочевыводящих путей при лечении антибиотиками, применением глюкокортикоидов, переменностью, отторжением почечного трансплантата, травмой мочеполового тракта, простатитом, цистоуретритом, туберкулезом и другими микобактериальными инфекциями, микозами, Haemophilus influenzae, анаэробной инфекцией, резистен-тными бактериями и бактериальными L-формами.

Инфекции мочевыводящих путей (см гл. 104)

Инфекциями мочевыводящих путей называют состояния, при которых в 1 мл мочи содержится более 10⁵ бактерий. Количество микробных тел между 10² мл и 10⁵ мл свидетельствует о наличии инфекции, но обычно связано с неправильным забором мочи для анализа, особенно при наличии смешанной флоры. Группы риска среди взрослых — сексуально активные женщины или больные с обструкцией мочевыводящих путей, пузырно-мочеточниковым рефлюксом, больные, подвергавшиеся катетеризации, или с нейрогенным мочевым пузырем. Простатит, уретрит и вагинит могут быть распознаны посредством качественного выделения культур возбудителей из мочи. Такие симптомы, как боль в боку, тошнота, рвота, лихорадка и ознобы, указывают на инфекционный процесс в почках. Инфекционные заболевания мочевыводящих путей являются частой причиной сепсиса.

Дефекты канальцевого аппарата почек (см. гл. 103)

Это, в основном, наследственно обусловленные заболевания, включающие анатомические дефекты (поликистоз почек, мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек, медуллярная спонгиозная почка), гематурию, боль в боку, инфекцию или почечную недостаточность неизвестной этиологии и нарушения канальцевого транспорта, сопровождающиеся глюкозурией, аминоацидурией, камнями или рахитом. Синдром Фанкони — это генерализованный дефект канальцевого аппарата почек, наследственный или обусловленный приемом медикаментов, тяжелых металлов, множественной миеломой, амилоидозом или последствиями трансплантации почки. Нефрогенный несахарный диабет (полиурия, полидипсия, гипернатриемия, гипернатриемическая дегидрация) и почечный канальцевый ацидоз служат дополнительными причинами.

Артериальная гипертензия (см. гл. 76)

АД > 140/90 мм рт. ст. обнаруживают у 20 % взрослых жителей США и при неадекватном лечении АГ служит главной причиной нарушения мозгового кровообращения, ИМ, ЗСН и почечной недостаточности. Обычно протекает бессимптомно до появления кардиальных, почечных или неврологических симптомов. В большинстве случаев АГ является идиопатической и возникает между 25 и 45 годами.

МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (нефролитиаз, см. гл. 106)

Характерны приступы почечной колики, сопровождающиеся острой болью, инфекцией мочевыводящих путей, гематурией, дизурией или необъяснимой пиурией. Камни выявляют на рутинной обзорной рентгенограмме брюшной полости. Наиболее рентгеноконтрастными являются камни из солей кальция, которые сопровождаются высоким уровнем экскреции Са с мочой. Коралловидные конкременты — большие, рентгеноконтрастные камни с отростками в почечной лоханке, обусловленные рецидивирующей инфекцией. Мочекислые камни (ураты) — рентгенопрозрач-ные. В общем анализе мочи отмечаются гематурия, пиурия или патологические кристаллы.

ОБСТРУКЦИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (см. гл.107)

Вариабельность симптомов обструкции мочевыводящих путей зависит от ее характеристики: острая или хроническая, одно- или двусторонняя, общая или частичная, а также от этиологического фактора, лежащего в основе патологического процесса. Обструкция мочевыводящих путей — важная обратимая причина необъяснимой почечной недостаточности. Обструкция верхних отделов мочевыводящих путей может быть бессимптомной или вызывать боль в боку, гематурию и почечную инфекцию. Симптомы нарушения функции мочевого пузыря встречаются при обструкции нижних отделов мочевыводящих путей. Функциональные последствия включают полиурию, анурию, никтурию, ацидоз, гиперкалиемию и АГ. При физикальном обследовании в боковых отделах или над лобком могут быть обнаружены новообразования.

Легочная недостаточность и респираторный дистресс-синдром взрослых

Респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ) — собирательный термин, включающий многие острые диффузные инфильтративные повреждения легких различной этиологии (табл. 97-1), сопровождающиеся тяжелой артериальной гипоксемией.

Клиническая и патофизиологическая характеристика

Самый ранний признак — тахипноэ, за которой следует развитие одышки. Исследование артериальных газов крови выявляет уменьшение Р₀ и Р_со и рост альвеоляр-но-артериальной разницы по О₂. Данные физикального обследования и результаты рентгенографии грудной клетки в начальных стадиях нормальны. С прогрессировани-ем процесса развиваются цианоз, одышка и усиливается тахипноэ. При аускультации выслушиваются крепитирующие хрипы, на рентгенограмме грудной клетки — диффузные двусторонние интерстициальные и альвеолярные инфильтраты.

Таблица 97-1 Состояния, способствующие развитию респираторного дистресс-синдрома взрослых

1. Диффузные легочные инфекции (вирусные, бактериальные, микотические, пневмоци-стные)
2. Аспирация [содержимого желудка при синдроме Мендельсона, воды — при несчастном случае (утопление)]
3. Вдыхание токсинов и раздражающих веществ (хлор, NO₂, дым, озон, высокие концентрации О₂)
4. Отек легких, обусловленный передозировкой наркотических средств (героин, метадон, морфин, декстропропоксифен)
5. Ненаркотические лекарственные эффекты (нитрофурантоин)
6. Иммунологический ответ на различные антигены (синдром Гудпасчера, системная красная волчанка)
7. Любая травма вне пределов грудной клетки, сопровождающаяся гипотензией
8. Системные реакции организма на внелегочные процессы (септицемия, вызванная грам-отрицательной микрофлорой; геморрагический панкреатит, эмболия амниотической жидкостью, жировая эмболия)
9. Посткардиопульмональное обходное шунтирование («легкое-насос», «постперфузионное легкое»)

Источник: Ingram R.H.J.: HPIM-13.

РДСВ повышает содержание в легких жидкости без увеличения гидростатических сил. Токсичные газы (хлор, NO₂), дым и аспирация кислого желудочного содержимого повреждают главным образом альвеолярно-капиллярную мембрану, тогда как сепсис повышает альвеолярно-капиллярную проницаемость посредством активации и агрегации форменных элементов крови. Рентгенологически диффузная региональная дисфункция легких неоднородна, она сопровождается выраженным вентиляционно-перфузионным дисбалансом и шунтированием крови через спавшиеся альвеолы.

Лечение

На ранних стадиях ингаляции О₂ могут быть достаточны для коррекции гипок-семии, но при прогрессировании процесса требуется ИВЛ. Цель терапии — обеспечить адекватное поступление О₂ в ткани — определяется насыщением артериальной крови кислородом (SaO₂), содержанием гемоглобина, сердечным выбросом и распределением кровотока. Приемлемо состояние, когда достигнуто 90% насыщение (Ра₀ 8 кПа, или 60 мм рт.ст.) при минимальной концентрации вдыхаемого кисло-родаГчто позволяет избежать его токсичности. Содержание гемоглобина должно быть выше 100 г/л. Сердечный выброс обеспечивают на необходимом уровне, вводя внутривенно жидкости и инотропные средства. Для измерения давления наполнения желудочков, гемодинамических показателей и транспорта кислорода может потребоваться катетеризация легочной артерии. ИВЛ способствует улучшению ок-сигенации, повышая средний объем легких. Этого достигают, используя большие объемы газовой смеси (12-15 мл/кг. Если Ра,.₀ не удается повысить до или свыше 8 кПа (60 мм рт.ст.) с помощью большого объёма поступающего воздуха при высоком содержании О₂, повышают положительное конечное экспираторное давление, начиная с 5 см Н₂О, и прибавляют по 2,5 см Н₂О, под контролем поступления О₂. Стратегия увеличения среднего объема легких состоит в применении малых объемов газовой смеси (5-7 мл/кг) с удлинением времени вдоха (инверсия пропорции вентиляции), чтобы увеличить среднее давление в бронхах и, таким образом, средний объем легких. Описанная стратегия зачастую позволяет повысить Р_со .

Осложнения

1. Левожелудочковая недостаточность — типичное, плохо распознаваемое осложнение, особенно у больных, которым применяют ИВЛ.
2. Вторичная бактериальная инфекция может быть не замечена при диффузных изменениях на рентгенограмме.
3. Бронхиальная обструкция возникает вследствие применения эндотрахеаль-ной или трахеостомической трубки.
4. Пневмоторакс и пневмомедиастинум могут вызывать резкое ухудшение состояния больных, которым проводят ИВЛ.

Прогноз

Общая летальность составляет 50% и варьирует в зависимости от природы заболевания, вызвавшего РДСВ. Если этот синдром развивается в результате внелегочного сепсиса, происходят патологические изменения во многих органах.

Нарушения вентиляции

Альвеолярная гиповентиляция

Парциальное давление СО₂ в артериальной крови повышается выше нормы (37-43 мм рт. ст.). В наиболее клинически значимых, хронических синдромах с проявлением гиповентиляции Ра составляет 50-80 мм рт. ст.

Таблица 96-1 Хронические синдромы с проявлениями гиповентиляции

Источник: Phillipson E.A.: HPIM-13.

Этиология

Альвеолярная гиповентиляция является всегда следствием: 1) дефекта в системе, контролирующей дыхательный метаболизм, 2) поражения респираторной нервно-мышечной системы или 3) дефекта в аппарате вентиляции (табл. 96-1).

Нарушения, связанные с ослаблением стимуляции дыхания, дефектами в нервно-мышечной системе органов дыхания и обструкцией верхних дыхательных путей, вызывают увеличение Ра_со , несмотря на нормальную структуру легких, вследствие уменьшения максимальной минутной вентиляции.

Поражения грудной стенки, нижних дыхательных путей и легких обусловливают повышение Ра_со , несмотря на нормальную или увеличенную минутную вентиляцию.

Повышение Ра_со вызывает дыхательный ацидоз, компенсаторное повышение НСО ~ и снижение Ра„ .
Гипоксемия может вызвать вторичную полицитемию, легочную гипертензию, недостаточность правого сердца. Ухудшение газообмена во время сна у больного ведет к головной боли утром, снижению качества сна, утомляемости, сонливости днем, спутанности сознания (рис. 96-1).

Рис 96-1. Физиологические и клинические признаки альвеолярной гипавентиляиии.

Гиповентиляционные синдромы

Первичный альвеолярный синдром

Этиология не известна. Встречается редко. Существует мнение о связи с дефектом в системе, контролирующей дыхательный метаболизм; ключ к диагностике — хронический респираторный ацидоз без признаков слабости дыхательной мускулатуры или снижения вентиляции. Некоторые больные реагируют на стимуляторы дыхания и ингаляцию О₂.

Дыхательный нервно-мышечный синдром

Тяжелые первичные нервно-мышечные нарушения приводят к длительной ги-повентиляции (см. табл. 96-1). Гиповентиляция обычно развивается постепенно, но острые процессы, вызывающие перегрузку респираторной функции (например, вирусный бронхит с обструкцией дыхательных путей), могут способствовать появлению дыхательной недостаточности. Общим признаком является слабость диафрагмы с ортопноэ и парадоксальным движением брюшной стенки у больного, лежащего на спине. Тестирование выявляет низкую максимальную произвольную вентиляцию и снижение максимального давления на вдохе и выдохе. Лечение состоит в устранении предрасполагающих причин. У многих больных наступает улучшение от вспомогательной ИВЛ, проводимой ночью или в течение дня.

Гиповентиляционный синдром при ожирении

Выраженное ожирение оказывает механическую нагрузку на дыхательную систему. У части больных с ожирением и выраженными болезненными проявлениями могут развиться гиперкапния, гипоксемия и полицитемия, а также легочная гипер-тензия и недостаточность правого сердца. Характерно обструктивное ночное апноэ. В большинстве случаев наблюдается обструкция легкой или средней степени. Лечение заключается в снижении массы тела, прекращении курения и приеме фармакологических стимуляторов дыхания, таких как прогестерон.

Апноэ во время сна (ночное апноэ)

Апноэ определяют, как прекращение дыхания свыше 10с. Минимальное количество приступов удушья в течение ночи не указано, но у большинства больных возникает, по крайней мере, 10-15 эпизодов апноэ за 1 ч сна. В некоторых случаях наблюдается центральное апноэ, вызванное временной утратой нервной импульсапии к дыхательной мускулатуре, развивающейся во сне. У подавляющего большинства больных изначально имеется обструктивное апноэ с окклюзией в верхних дыхательных путях. Сон способствует коллапсу верхних дыхательных путей. Алкоголь и се-дативные средства ухудшают состояние больных. У большинства больных имеется аномальное сужение верхних дыхательных путей. Больные храпят во сне, отмечают сонливость днем, снижение памяти и импотенцию. Гипоксия в результате апноэ может вызвать аритмии, легочную гипертензию и недостаточность правого сердца.

Диагностика. Необходимо наблюдение за больным в течение ночи. Для диагностики обструктивного ночного апноэ применяют метод полисомнографии, включающий определение стадий сна и мониторирование дыхания. Лечение направлено на увеличение объема и тонуса верхних дыхательных путей и снижение в них давления коллапса. У некоторых больных эффективно применение протриптилина (20-30 мг перед сном) или хирургическое вмешательство (увулопалатофарингопласти-ка). Снижение массы тела часто уменьшает выраженность заболевания. У большинства больных с тяжелыми ночными апноэ необходимо применять назальные канюли обеспечивающие положительное давление в дыхательных путях.

Гипервентиляция

Увеличение вентиляции снижает Ра_со менее 37 мм рт. ст. Этиологические факторы: поражения ЦНС, метаболический ацидоз, чувство тревоги, прием медикаментов (салицилаты), гипоксемия, гипогликемия, печеночная кома и сепсис. Гипервентиляция также может возникать при некоторых заболеваниях легких, особенно при интерстициальных заболеваниях и отеке легких.

Заболевания плевры, средостения и диафрагмы

Поражение плевры

Плеврит

Это воспаление плевры, которое может сопутствовать пневмонии, туберкулезу, инфаркту легкого и новообразованию. Плевральная боль при отсутствии физикаль-ных и рентгенологических данных указывает на эпидемическую плевродинию (вирусное воспаление межреберных мышц). Кровохарканье и вовлечение в процесс легочной паренхимы, отмечаемое на рентгенограмме грудной клетки, свидетельствуют об инфекции или инфаркте. Плевральный выпот без поражения паренхимы заболевания — признак осложнения после туберкулеза, поддиафрагмального абсцесса, мезотелиомы, ДБСТ или первичной бактериальной инфекции плеврального пространства.

Плевральный выпот

Может отсутствовать при плеврите или сопровождать его. В основном выпот при поражении плевры сходен с плазмой крови (экссудат); выпот при нормальном состоянии плевры является ультрафильтратом плазмы крови (транссудат). Экссудаты отвечают по меньшей мере одному из следующих критериев: высокое отношение общий белок жидкости/общий белок сыворотки (> 0,5), активность ЛДГ в плевральной жидкости выше, чем ²/₃ предельно допустимой нормы в сыворотке, или отношение активности ЛДГ в плевральной жидкости к ЛДГ в сыворотке превышает 0,6. Ведущими причинами транссудатных плевральных выпотов являются лево-желудочковая недостаточность, ТЭЛА и цирроз. Ведущие причины экссудативных выпотов: бактериальная пневмония, малигнизация, вирусная инфекция и ТЭЛА. Лабораторные данные при эмпиеме: рН < 7,2, лейкоциты > 1000/мл и низкий уровень глюкозы. Если врач предполагает наличие новообразования или туберкулеза, он должен выполнить закрытую биопсию плевры (табл. 95-1, рис. 95-1). Несмотря на полное обследование, не находят причины выпота у 25% больных.

Выпот, обусловленный вторичным туберкулезом

Плевральная жидкость представляет собой экссудат с преобладанием лимфоцитов. Микобактерии туберкулеза в окрашенных мазках обнаруживают редко. Бактериологическое исследование дает положительный результат менее чем в 20% случаев. Для диагностики проводят закрытую биопсию.

Таблица 95-1 Исследование плевральной жидкости

* Меньше — при гипопротеинемических состояниях. Полученные атравматичным проколом.

Выпоты неопластической этиологии

Плевральный выпот чаще наблюдают при раке легкого, молочной железы или лимфоме. Выпот представляет собой экссудат; цитологический анализ жидкости и биопсия плевры уточняют диагноз в 60% случаев; склерозирование плевры блеоми-Цином или миноциклином может потребоваться для лечения (табл. 95-2).

Ревматоидный артрит

дкссудативный выпот может предшествовать суставным симптомам; низкие показатели уровня глюкозы и рН; болеют обычно мужчины.

Панкреатит

Более чем у 15 % больных с панкреатитом имеется плевральный выпот с типич-ои левосторонней локализацией. Высокая активность амилазы в плевральной жидкости наводит врача на мысль о панкреатите, но это встречается и при выпотах, обусловленных опухолью, инфекцией и разрывом пищевода.

Рис. 95-1. Диагностика плевральных выпотов. Специальные тесты приведены в табл. 95-2 (Воспроизведено из Ingram R. Н. 1г.: НРIM-11, р. 1125).

Таблица 95-2 Специальные исследования плеврального выпота

Эозинофильный выпот

Более 10% эозинофилов. Неспецифическая эозинофилия сопутствует вирусным, бактериальным, травматическим и панкреатическим поражениям.

Гемоторакс

В типичных случаях следует за тупой или проникающей травмой. У больных с кровотечением, обусловленным травмой или инвазивными манипуляциями на плевре, может развиться гемоторакс. Адекватное дренирование позволяет избежать гемоторакса и «сифонного легкого».

Парапневмонический выпот

Связывают с контагиозной инфекцией. Термин: «осложненный парапневмони-ческий выпот» характеризует выпоты, для разрешения которых необходима тора-остомия. Эмпиема — грамположительный гной в полости плевры. Показания к то-ракостомии при парапневмонических выпотах: 1) наличие большого количества °я, 2) грамположительные микробы в плевральной жидкости, 3) уровень глюкозы в плевральной жидкости < 500 мг/л, 4) рН плевральной жидкости ниже 7,0 и на > меньше, чем рН артериальной крови. Если закрытый дренаж плевральной полости в течение нескольких дней не эффективен (нет явного улучшения клинической симптоматики), показаны ограниченная торакотомия и открытое дренирование.

Пневмоторакс

Спонтанный пневмоторакс обычно развивается у лиц в возрасте 20-40 лет; начало заболевания внезапное, жалобы на острую боль в грудной клетке и одышку. Лечение зависит от объема пневмоторакса, если он небольшой, достаточно наблюдения, при большом объеме применяют закрытый дренаж, при необходимости накладывая торакостому. У 50% больных с пневмотораксом отмечают рецидивы, для сращения плевры вводят ирританты хирургическим путем либо через катетер (плев-родез). Осложнения включают гемоторакс и сердечно-сосудистые нарушения, вторичные при напряженном пневмотораксе и образование бронхоплевральной фистулы. Многие интерстициальные и обструктивные заболевания легких предрасполагают к пневмотораксу.

Таблица 95-3 Разновидности опухолей средостения и их специфические локализации

Заболевания средостения

Медиастинит

Этиологическим фактором медиастинита обычно служит инфекция. Воротами инфекции могут быть перфорация пищевода или разрыв трахеи (травма, применение диагностического инструментария, распад карциномы). Рентгенологические признаки: расширение средостения, воздух в средостении, пневмо- или гидропневмоторакс. Лечение медиастинита заключается в хирургическом дренировании и назначении антибиотиков.

Опухоли и кисты

Наиболее типичными новообразованиями средостения у взрослых являются метастатические карциномы и лимфомы. Саркоидоз, инфекционный мононуклеоз и СПИД могут вызвать лимфаденопатию средостения. Две трети из других образований средостения приходятся на неврогенные опухоли, дермоиды, тимомы и бронхогенные кисты. Опухоли средостения различной этиологии и их специфические локализации представлены в табл. 95-3.

Обследование включает рентгенографию грудной клетки, КТ и, при неясном диагнозе, медиастиноскопию и биопсию.

Неврогенные опухоли

Чаще наблюдают первичные неоплазмы средостения, большинство из них доброкачественные. Для клинической картины заболевания характерны неопределенная боль в грудной клетке и кашель.

Дермоидные кисты

Локализуются в переднем средостении. В 10-20% случаев отмечают их злокачественное перерождение.

Тимомы

Составляют 10% первичных новообразований средостения, 25% из них — злокачественны, в 50% — myastheniagravis.

Синдром верхней полой вены

Расширение вен верхней части грудной клетки и шеи, плетора, отеки на лице, головная боль, нарушения зрения, нарушения сознания. Синдром верхней полой вены — часто результат злокачественной опухоли (в 75% карцинома бронха, остальное — лимфомы).

Патология диафрагмы

Паралич диафрагмы

Односторонний паралич обычно вызван повреждением диафрагмального нерва в результате травмы или опухоли средостения, но в половине случаев этиология неизвестна. Обычно протекает бессимптомно. Диагноз устанавливают с помощью рентгенографии грудной клетки.

Двусторонний паралич может быть вызван повреждением верхней части шейного отдела спинного мозга, заболеванием моторных нейронов, полиомиелитом, полиневропатиями, двусторонним поражением диафрагмального нерва после хирургических вмешательств на средостении. При обследовании отмечают одышку. Характерно парадоксальное движение брюшной стенки у больного, лежащего на спине.

Карцинома легкого

Классификация и клиническая характеристика

Почти все случаи первичного рака легкого (около 95%) составляют 4 главных типа: эпидермоидный (сквамозный), аденокарцинома (включая бронхиолоальвео-лярный рак), крупноклеточный и мелкоклеточный (включая овсяноклеточный рак). Лечебная тактика основана на гистологической классификации: является ли опухоль мелкоклеточной или представлена другим видом клеток. Мелкоклеточный рак широко диссеминирует в организме, в то время как крупноклеточный может быть локализованным. Эпидермоидный рак чаще встречается у мужчин; аденокарцинома — у женщин. Эпидермоидная и мелкоклеточная опухоли, в типичных случаях, локализуются как центральные новообразования; аденокарциномы и крупноклеточный рак обычно развиваются в виде периферических узелков и масс. Эпидермоидная и крупноклеточная опухоли образуют полости у 20-30% больных.

Клинические проявления

Лишь 5-15% случаев рака легкого распознают в бессимптомном периоде. Центральные эндобронхиальные опухоли вызывают кашель, кровохарканье, свистящее дыхание, стридор, одышку, пневмонит. Периферические поражения обусловливают боль, кашель, одышку, абсцесс легкого, его возникновение связано с образованием полостей. В результате метастазирования первичного рака могут развиться обструкция трахеи, дисфагия, охриплость голоса, синдром Горнера. Другие проявления регионального метастазирования включают синдром верхней полой вены, выпот в полость плевры, дыхательную недостаточность. Распространение метастазов за пределы грудной клетки наблюдают у 50% больных с эпидермоидным раком, у 80% с аденокарциномой и крупноклеточной опухолью и свыше 95% — с мелкоклеточным раком. Клиническая симптоматика зависит от наличия метастазов в головной мозг, патологических переломов, поражения печени и компрессии спинного мозга. Пара-неопластические синдромы могут быть первым признаком рака легкого или его метастазирования. Из общих признаков отмечают похудание, анорексию, лихорадку. Эндокринные синдромы включают гиперкальциемию (эпидермоид), синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (мелкоклеточный рак), гинеко-мастию (крупноклеточная опухоль). Вовлечение в процесс скелетной соединительной ткани приводит к формированию у больных утолщений ногтевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» в 30% случаев (чаще при крупноклеточной опухоли) и гипертрофической легочной остеоартропатии у 1-10% (чаще аденокарцинома).

Определение стадии заболевания (табл. 94-1)

Определение стадий заболевания включает две части: 1) определение локализации (анатомическая классификация) и 2) оценка возможности больного перенести противоопухолевое лечение (физиологическая классификация). Крупноклеточные опухоли классифицируют по международной системе TNM. В этой системе объединены все факторы, позволяющие дифференцированно определить стадию заболевания: Т (Tumor — опухоль), N (Node — узел) — вовлечение в процесс регионального лимфатического узла и М (Metastasis — метастаз) — наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Мелкоклеточные опухоли классифицируют по системе, включающей 2 стадии: 1) ограниченная стадия заболевания, когда процесс ограничен одной половиной грудной клетки и вовлечены региональные лимфатические узлы; 2) распространенное заболевание, когда опухоль диффузно прорастает все окружающие ткани. Диагностика заболевания предусматривает тщательное оториноларингологическое обследование, рентгенографию и сканирующую

Таблица 94-1 TNM-классификация рака легкого, основанная на новой международной системе определения стадии заболевания

Источник: Модифицировано, из Minna J., HPIM-13.

КТ грудной клетки. Согласно результатам КТ-сканограмм врач может предположить вовлечение в процесс лимфатического узла средостения или растяжение плевры при крупноклеточном типе рака легкого, однако точное определение распространения процесса по средостению требует гистологического исследования. У больных с бессимптомной клинической картиной рутинное радионуклидное сканирование не всегда эффективно. Если, по данным рентгенографии грудной клетки, имеется значительное поражение и отсутствуют противопоказания к хирургическому вмешательству, врач должен обследовать средостение. Главными противопоказаниями к радикальной хирургической операции являются: метастазы, локализованные за пределами грудной клетки, синдром верхней полой вены, паралич голосовых складок и диафрагмального нерва, плевральный выпот злокачественного генеза, метастазы в противоположное легкое и гистологический диагноз мелкоклеточного рака.

Таблица 94-2 Схема лечения больных раком легкого
 
 

Источник: Minna J.: HPIM-13.

ЛЕЧЕНИЕ (табл. 94-2)

1. Хирургическое вмешательство проводят у больных с локализованной формой опухоли и крупноклеточным раком легкого, однако большинство первоначально думают о возможности «спасительной» резекции, радикально устраняющей метастазы.

2. Одиночный легочный узел: аргументы в пользу резекции: курение сигарет, возраст старше 35 лет, относительно большое (>2 см) поражение, отсутствие кальцификации, симптомы поражения грудной клетки и рост опухоли в сравнении с прежними рентгенограммами грудной клетки.

3. В случаях крупноклеточного, не подлежащего резекции рака легкого, мета-стазирования процесса или отказа от хирургического вмешательства предлагают лучевую терапию; хотя нет единодушия в отношении нерадикальной хирургии или дополнительной химиотерапии.

4. Мелкоклеточный рак. Стандартный метод лечения — комбинированная химиотерапия; эффект после 6-12-недельного применения предопределяет среднюю и большую длительность выживания.

5. При бронхиальной обструкции применяют лазерное облучение через брон-хоскоп, чтобы вызвать облитерацию опухоли.

Прогноз

Ко времени установления диагноза лишь 20% больных имеют локализованную форму опухоли. Даже в случае отсутствия метастазов, в течение полных 5 лет выживают только 30% мужчин и 50% женщин; эти показатели не изменились за последние 20 лет.

Интерстициальные поражения легких

Хронические незлокачественные неинфекционные заболевания нижних дыхательных путей, характеризующиеся воспалением и поражением альвеолярных стенок; свыше 180 отдельных заболеваний известной и неизвестной этиологии. Каждая группа может быть разделена на подгруппы, в зависимости от гистологического доказательства наличия гранулем в интерстиции или сосудах (табл. 93-1).

Диагностические исследования

Клинический синдром редко определяется этиологией, обычно необходимо гистологическое исследование. За исключением саркоидоза, который может быть верифицирован путем трансбронхиальной биопсии, в диагностике большинства ин-фильтративных поражений требуется открытая биопсия. Сканирование с галлием и бронхоальвеолярный лаваж не выявляют специфики поражения, но помогают определить размеры и характер воспалительнпя.

Таблица 93-1 Главные категории альвеолярных и интерстициальных заболеваний легких

Источник: From Reynolds H.Y.: НРШ-13.

Отдельные варианты интерстициальных заболеваний легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Анамнез. Средний возраст больных при обращении составляет 50 лет, но варьирует от раннего детского возраста до старости. Иногда отмечается отягощенная наследственность в отношении заболевания. Первыми проявлениями служат одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам и сухой кашель. Детальное изучение анамнеза, включая условия работы, существенно в диагностике. Одышка и покашливание часто сопровождаются общими жалобами (повышенная утомляемость, анорексия, похудание). В одной трети случаев симптомы возникают после перенесенной вирусной респираторной инфекции.

Физикальное обследование. По задней поверхности легких в конце вдоха выслушивается крепитация. Признаки легочной гипертензии и пальцы в виде «барабанных палочек» возникают поздно, в исходе заболевания.

Лабораторные данные. Может быть повышена СОЭ. Характерны признаки ги-поксемии, реже отмечают полицитемию. Титры ЦИК и содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови могут быть повышены.

Инструментальные исследования. На рентгенограмме грудной клетки в нижних отделах легких обычно выявляется диффузный сетчато-узловатый рисунок. Примерно в 14% случаев гистологически доказанное заболевание рентгенологически не выявляется.

Функциональные легочные пробы. Типичная рестриктивная модель (см. рис. 87-1) со сниженной ОЕЛ, диффузионная способность легких часто снижена; легкая гипоксемия, усиливающаяся при нагрузке.

Бронхоальвеолярный лаваж. Клетки, выстилающие дыхательные пути (альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы), могут отражать тип альвеолярного воспаления при специфических процессах.

Интерстициальное поражение легких при ДБСТ. Обычно следует за развитием основного заболевания; в типичных случаях заболевание имеет мягкое течение, но возможен и летальный исход.

Ревматоидный артрит. У 50% этих больных отмечается нарушение функции легких, у 25% — изменения на рентгенограмме грудной клетки. При этом симптоматика наблюдается редко.

Прогрессирующий системный склероз — фиброз с минимальным воспалительным процессом. Прогноз плохой. Следует дифференцировать от заболевания легочных сосудов.

Системная красная волчанка — нехарактерное осложнение. Чаще характеризуется острым воспалительным очаговым процессом.

Гранулематоз с белыми отростчатыми эпидермоцитами — клетками Лангерган-

са (эозинофильная гранулема, гистиоцитоз X) — нарушение дендритной клеточной системы, относят к болезням Леттерера — Зиве и Хенда — Шюллера — Крисчена. Заболевание развивается в возрасте 20-40 лет, 90% из них курят или курили в прошлом. Часто осложняется пневмотораксом; адекватная терапия отсутствует.

Хроническая эозинофильная пневмония. Поражает женщин чаще, чем мужчин. В анамнезе часто бронхиальная астма. Симптомы: похудание, лихорадка, ознобы, утомляемость, одышка. Рентгенограмма грудной клетки выявляет «фотонегативный легочный отек» с просветлением в центре. В лечении эффективны глюкокортикоиды.

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется рецидивирующими легочными кровотечениями; может представлять угрозу для жизни. Не сопровождается поражением почек.

Синдром Гудпасчера. Отмечают рецидивирующие легочные кровотечения, анемию и почечную недостаточность. Чаще болеют взрослые мужчины. В крови выявляются антитела к базальной клеточной мембране.

Наследственные заболевания. Интерстициальное поражение легких может сопровождать бугорчатый склероз, нейрофиброматоз, болезнь Гоше, синдром Херман-ского — Пудлака и болезнь Нимана — Пика.

Лечение

Наиболее важно устранить причину заболевания. За исключением пневмокони-оза, который обычно не поддается лечению, и ряда других специфических нарушении, терапия направлена главным образом на подавление воспалительного процесса, обычно с помощью глюкокортикоидов. Когда установлен диагноз, больному назначают преднизон внутрь, 1 мг/кг в день на 8-12 нед. Эффект лечения оценивают по динамике симптомов и улучшению показателей ФВД. При идиопатическом фиорозирующем альвеолите и некоторых других заболеваниях, если нет эффекта от преднизона, назначают иммунодепрессоры (циклофосфамид, 1 мг/кг в день), до-авляя их к преднизону в дозе 0,25 мг/кг в день. Прекращение курения и применение кислорода (когда Р₀₂< 55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.

Тромбоэмболия легочной артерии и первичная легочная гипертензия

Тромбоэмболия легочной артерии (рис 92-1)

Естественное течение

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) ведет к обструкции легочной артерии и прекращению кровоснабжения легкого. Респираторные последствия включают: 1) неэффективную вентиляцию (есть вентиляция легкого, но нет перфузии); 2) ателектаз, формирующийся спустя 2-24 ч после ТЭЛА и 3) повышение альвео-лярно-артериального градиента Р₀ , обычно с артериальной гипоксемией. Гемоди-намические последствия: 1) легочная гипертензия, 2) острая правожелудочковая недостаточность и 3) нарушение МОК. Это происходит лишь при обструкции значительной части легочного сосудистого русла. Инфаркт легочной ткани не характерен, он наблюдается, когда в основе ТЭЛА лежат заболевания сердца или легких.

Симптомы

Типично внезапное начало одышки; боль в области грудной клетки и кровохарканье сопровождают инфаркт; обморок может указывать на массивную эмболию.

Физикальное обследование

Обычно отмечают тахипноэ и тахикардию; правожелудочковый ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией и выраженные волны «а» при регистрации яремной флебограммы — признаки правожелудочковой недостаточности; температура тела > 39 °С не характерна. Артериальная гипотензия указывает на массивную эмболию.

Лабораторные данные

Рутинные исследования дают для диагностики немного. Обычная рентгенограмма грудной клетки не исключает легочную эмболию, но перфузионная сцинтигра-фия не бывает нормальной при клинически выраженной эмболии. Следующие методы обследования позволяют определить венозный тромбоз: импедансная плетизмография, УЗИ или флебография, после получения результатов которых больным с подозрением на ТЭЛА немедленно начинают лечение венозной тромбоэмболии. Сегментарный или более крупный дефект перфузии при нормальной вентиляции («несоответствие») — весьма подозрителен в отношении ТЭЛА, ангио-пульмонография остается определяющим тестом в диагностике ТЭЛА.

Рис. 92-1. Алгоритм диагностики тромбоэмболии легочной артерии. Условные обозначения: ИПГ — импедансная плетизмография. (Воспроизведено из: MoserK. V.: НРШ-13).

Лечение

Внутривенное постоянное введение гепарина (1000 ЕД/ч), предпочтительно для большинства больных после струйного введения болюса (10 000-20 000 ЕД); задача — поддержание активированного ЧТВ на величинах в 1,5-2 раза больших, чем в контроле; введение гепарина продолжают от 7 до 10 дней при тромбозе глубоких вен и 10 дней при ТЭЛА. Большинство больных после перенесенной ТЭЛА принимают внутрь кумадин не менее 3 мес. Тромболитическая терапия ускоряет рассасывание венозных тромбов и, возможно, показана больным с массивной эмболией и системной артериальной гипотензией. Хирургическое вмешательство реже применяют в лечении тромбоза глубоких вен или острой ТЭЛА. Пережатие верхней полой вены (зажим или фильтр) применяют у больных с рецидивирующей ТЭЛА, на фоне приема антикоагулянтов или при непереносимости антикоагулянтов. Оперативное удаление старых эмболов может быть показано больным с хронической легочной гипертензией, обусловленной рецидивирующей ТЭЛА без спонтанного разрешения.

Первичная легочная гипертензия

Анамнез

Редкое состояние. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет. При опросе выясняют недавнее появление симптомов, их длительность обычно менее 5 лет. Ранние проявления неспецифичны: гипервентиляция, дискомфорт в области грудной клетки, тревожность, слабость, повышенная утомляемость. Позже развивается одышка, и в 20-50% случаев возникает боль в области сердца при нагрузке. Обмороки при напряжении развиваются очень поздно и предвещают неблагоприятный прогноз.

Физикальное обследование

Выраженная волна «а» на флебограмме яремной вены, приподнимающий сердечный толчок, узко расщепленный II тон сердца с акцентированным II тоном над легочной артерией. Для терминальной стадии болезни характерны признаки недостаточности правого сердца. Рентгенограмма грудной клетки: правый желудочек и ствол легочной артерии расширены. Легочные артерии заострены. ЭКГ: дилатация и гипертрофия правого желудочка, отклонение оси вправо. ЭхоКГ: дилатация правых предсердия и желудочка, трикуспидальная регургитация (рис. 92-2).

Дифференциальный диагноз

Проводят с другими болезнями сердца, легких и нарушением легочной васку-ляризации. Исследование функции легких позволяет определить их хроническое поражение, обусловливающее легочную гипертензию и cor pulmonale. Следует исключить интерстициальные заболевания легких и легочную гипертензию, связанную с гипоксией. Для выявления хронической ТЭЛА выполняют перфузионное сканирование легких. С целью отличия ТЭЛА от первичной легочной гипертензии применяют пульмоартериографию и даже открытую биопсию легкого. Реже легочная

Рис.92-2. Алгоритм диагностики неясной легочной гипертензии (Адаптировано, с разрешения from Rich S.: ЯР/M-13).

гипертензия вызвана паразитарным заболеванием (шистозоматоз, филяриоз). Проводят дифференциальную диагностику с кардиальной патологией, включая поражение легочной артерии и стеноз устья легочной артерии. Рекомендуется выявлять шунты легочной артерии, а также желудочковые и предсердные, поражение сосудов легких (синдром Эйзенменгера). Бессимптомный митральный стеноз исключают с помощью эхокардиографии.

Терапия

Обычный исход — прогрессирующее ухудшение, несмотря на лечение; терапия — паллиативная, но в последние годы лечение улучшилось. Главными являются вазодилататорные средства. Цель врача — добиться снижения давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, сохраняя уровень системного артериального давления. Высокие дозы антагонистов кальциевых каналов (нифедипин 120-240 мг в день или дилтиазем 540-900 мг в день) могут уменьшить легочную гипертензию и сопротивление, но на эти препараты реагирует менее половины больных с первичной легочной гипертензией. Оправдано применение антикоагулянтов и простациклина. При неэффективности медикаментозной терапии следует решать вопрос о трансплантации.

Инфекции верхних и нижних дыхательных путей

Инфекции в области головы и шеи

Нос и лицо

Фурункулез следует лечить немедленно, местным применением тепла и приемом внутрь антистафилококковых антибиотиков, чтобы избежать инфицирования кавернозных синусов. Импетиго и рожистое воспаление вызываются р-гемолитичес-ким стрептококком группы А и, реже, Staph. aureus. Рожа — это четко отграниченный целлюлит, который распространяется по поверхности и требует внутривенного введения антибиотиков, активных в отношении патогенной флоры, например, оксациллин 2 г каждые 4 ч у взрослых.

Мукормикоз — инфекция, угрожающая жизни, встречается у больных с нейтропенией или диабетическим кетоацидозом; характеризуется черными струпьями, покрывающими некротическую ткань в пределах полости носа. Показаны хирургическая обработка и внутривенная антимикотическая терапия.

Околоносовые синусы

Этиология. Острый синусит вызывают Str. pneumoniae, другие стрептококки, Я. influenzae, Moraxella, а в блоке интенсивной терапии 5. aureus и грамотрицатель-ные микроорганизмы. Вирусы выделены в одной пятой части случаев. Патогенная микрофлора хронических синуситов также включает анаэробную инфекцию.

Патогенез. Обструкция отверстий в переднем решетчатом синусе ведет к застою продуктов секреции, отеку слизистой оболочки или образованию полипов, способствующих синуситу. Баротравма и дефекты цилиарного транспорта также могут способствовать инфекции.

Эпидемиология. Синусит составляет 1-3% инфекций верхних дыхательных путей. Катетеризация носа свыше 48 ч - главная причина нозокомиальных (внутри-госпитальных) синуситов.

Клинические проявления. Одна треть больных страдает от патологии лицевой области. Наиболее частые проявления — закупорка носовых ходов и нарушение дренажа. Могут появиться лихорадка и лейкоцитоз. Хронический синусит характеризуется застоем и выделениями, редко — лихорадкой.

Диагностика. Бактериологический анализ мазков из носовых ходов не всегда помогает диагностике. Рентгенография не обязательна для распознавания острого

клинически явного синусита. Компьютерная томография позволяет выявить вовлечение в процесс орбиты, клиновидной пазухи и костной ткани. МРТ имеет ограниченное применение в распознавании микотической инфекции и опухолей; МР-ангиография дает возможность оценить сосудистые осложнения.

Лечение. Его цели: дренаж полостей и подавление бактериальной инфекции. Показаны увлажнение, гидратация и вазоконстрикторные, но не антигистаминные средства. Амоксициллин или амоксициллин-клавуланат, 40 мг/кг в день, в 3 приема; дозу увеличивают до 500 мг; бисептол или цефалоспорин второго поколения, например, цефуроксим-аксетил, 250 мг 2 раза в день (125 мг для детей в возрасте до 2 лет) назначают на 2-4 нед.

УХО

Этиология. Острый средний отит вызывают 5. pneumoniae, H. influenzae (обычно нетипируемый), М. catarrhalis, стрептококки группы А и 5. aureus. Респираторные вирусы выделяются редко. Эта патогенная микрофлора вызывает мастоидит. Хронический отит чаще вызывают Ps. aeruginosa, S. aureus, E. coli и разновидности Proteus. Анаэробная инфекция участвует в одной трети случаев. Наружный отит, или «ухо пловца», может быть вызван стафилококком, стрептококком и разновидностями Pseudomonas, Herpes zoster вызывает синдром Рамзая — Ханта. Ps. aerugmosa служит причиной некротизирующего наружного отита у больных диабетом.

Патогенез. Нелеченый, острый или рецидивирующий средний отит ведет к хроническому отиту с отореей. Хроническая инфекция сопровождает перфорацию барабанной перепонки и холестеатому. Клетки сосцевидного отростка сообщаются с полостью среднего уха и таким образом бывают поражены при среднем отите. Сдвиг в сторону алкалоза, развивающийся в области наружного слухового прохода, ведет к размножению бактерий и наружному отиту.

Клинические проявления. Острый средний отит сопровождается болью, потерей слуха, лихорадкой, лейкоцитозом; обнаруживают гиперемированную и выпяченную или перфорированную барабанную перепонку. Для серозного среднего отита — ведущей причины потери слуха у детей, характерна тусклая, втянутая перепонка с наличием жидкости. При мастоидите отмечают верхнебоковое смещение ушной раковины и появление за ней красной флюктуирующей массы. Хронический отит с отореей — это хронически дренируемое ухо. При наружном некротизирующем отите отмечаются сильная боль и припухлость в области наружного слухового прохода.

Диагностика. Установление диагноза требует прямого осмотра барабанной перепонки. Сканирующая КТ позволяет дифференцировать мастоидит и некроз кости от злокачественного наружного отита.

Лечение. Для лечения острого среднего отита применяют амоксициллин, амоксициллин-клавуланат, бисептол или цефуроксим-аксетил в течение 10 дней (дозы Для синусита см. выше). Дренаж показан при неразрешающейся или рецидивиру-Щеи инфекции. В лечении хронического среднего отита комбинируют антибактериальные ушные капли (кортиспорин 3-4 капли 3-4 раза в день), антибиотики широкого спектра действия (амоксициллин-клавуланат, 500 мг 3 раза в день взрослым) и удаление холестеатомы. Лечение наружного отита заключается в применении антибактериальных или антимикотических ушных капель и, при необходимости, в приеме антибиотиков широкого спектра действия. При злокачественном наружном отите применяют хирургическую обработку раны, антибактериальные ушные капли, внутривенное введение антибиотиков, активных в отношении псевдомонад, и регулирование сопутствующего диабета.

Рот и глотка

Этиология. Гингивит вызывается оральной анаэробной инфекцией. Герпес — это вирусная инфекция, поражающая губы, слизистую оболочку щек, язык и стенку глотки. Герпетическую ангину вызывает вирус Коксаки группы A. Candida albicans — причина кандидозного стоматита. Экссудативный фарингит вызывают как р-ге-молитические стрептококки группы А, так и Neisseria gonorrhoeae, Corynebacterium diphtheriae, Mycoplasmapneumoniae, Chlamydiapneumoniae, вирус Эпштейна — Барр, внрус Herpes simplex и аденовирус. Респираторные синцитиальные вирусы, вирусы парагриппа и гриппа служат причиной неэкссудативного фарингита.

Клинические проявления. Признак острого фарингита —тонзиллит с эритемой, экссудацией и отеком. Сопутствующий перитонзиллярный абсцесс проявляется лихорадкой, болью, дисфагией, болью при глотании, асимметрией миндалин и осиплостью голоса.

Диагностика. При экссудативном фарингите применяют быстрый тест, специфичный для стрептококков группы А. Если результат этого теста отрицателен, из глотки берут мазок и проводят посев для выделения культуры. Herpes simplex определяют с помощью выделения культуры или иммунофлюоресцентного окрашивания. Neisseria должна быть выделена на селективной среде. Candida идентифицируют от оральных поражений с помощью гидроксида калия.

Лечение стрептококкового фарингита, включающее пенициллин или эритроми-цин (500 мг 4 раза в день в течение 10 дней), обеспечивает первичную профилактику ревматизма, но не стрептококкового гломерулонефрита. Перитонзиллярный абсцесс требует вскрытия и дренирования. Прием нистатина или клотримазола внутрь, в тяжелых случаях — системная антимикотическая терапия, дают результаты при кандидозном стоматите.

Гортань

Этиология. Острый эпиглоттит вызывают Н. influenzae типа В у детей и Haemophilus, 5. aureus и S.pneumoniae — у взрослых. Возбудителями крупа (ларин-готрахеобронхита) являются вирусы парагриппа, другие респираторные вирусы и Mycoplasma pneumoniae.

Патогенез. Быстрое развитие целлюлита надгортанника и окружающих тканей может вести к обструкции дыхательных путей. У большинства больных с инфекцией, вызванной Haemophilus отмечают бактериемию. Круп характеризуется воспалением тканей, окружающих гортань.

Клинические проявления. Эпиглоттит обусловливает лихорадку, осиплость голоса, дисфагию и обструкцию дыхательных путей. Больные обычно наклоняются вперед, выражено слюнотечение. Круп наблюдай -т у детей в возрасте до 3 лет. Симптомы крупа: громкий кашель с металлическим оттенком, возможен стридор.

Диагностика. Отечный вишнево-красный надгортанник и «симптом большого пальца» на боковой рентгенограмме шейного отдела позвоночника — признаки эпи-глоттита. При фибробронхоскопии требуется щадить дыхательные пути. Сужение ниже голосовых складок на боковой рентгенограмме шеи указывает на круп.

Лечение. Ведение больных эпиглоттитом в отделении интенсивной терапии предусматривает наблюдение за состоянием дыхательных путей или интубацию трахеи; ингаляции кислорода и цефуроксим или цефалоспорин третьего поколения от 7 до 10 дней. Профилактика заключается в предотвращении контактов больных с детьми до 4 лет и приеме рифампина 20 мг/кг в день, но не более 600 мг. Больные с тяжелым крупом должны быть госпитализированы для тщательного наблюдения, применяют увлажняющую терапию и кислород.

Глубокие пространства шеи

Этиология. Возбудителями инфекции в глубоких пространствах шеи являются р-гемолитический стрептококк группы A, Peptostreptococcus, Provotella, Porphyromonas и Fusobacterium.

Патогенез. Инфекция проникает из одонтогенных абсцессов, полости рта, синуситов, ретрофарингеальных лимфатических узлов и развивается в боковых фарин-геальных, подчелюстных или ретрофарингеальных пространствах. Могут развиться обструкция дыхательных путей, септический тромбофлебит или медиастинит.

Клинические проявления. При инфекции бокового фарингеального пространства наблюдают лихорадку, лейкоцитоз, боль в глубоких областях шеи, смещение медиальной стенки глотки; может развиться тризм. Сопутствующий септический тромбоз внутренней яремной вены сопровождается ознобами, высокой лихорадкой, болезненностью в области углов челюсти. Редкое осложнение — разрыв сонной артерии. Для ангины Людвига, инфекции подчелюстного или подъязычного пространств характерны боль, лихорадка, слюнотечение и воспаление, охватывающее дно ротовой полости, а также смещение языка кзади и кверху. Симптомы инфекции ретрофарингеального пространства включают дисфагию, осиплость голоса, ригидность шеи, одышку или стридор. Могут развиться медиастинит, обструкция дыхательных путей или прорыв в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика. Сканирующая КТ; при вовлечении в процесс сосудов, используют МР-ангиографию, определяющую локализацию инфекции.

Лечение. Применяют комбинацию пенициллина 12 000 000-18 000 000 ЕД/сут, в 6 приемов с метронидазолом, 500 мг 3 раза в день; или ампициллин-сульбактам 3 г 4 раза в день; это лечение сочетают с дренированием.

Пневмония

Этиология

Пневмония — это инфекция легочной паренхимы, вызываемая различными видами бактерий, микоплазмой, хламидией, риккетсиями, вирусами, грибами и паразитами. Больной человек легко подвергается инфицированию легких различными патогенами.

Эпидемиология

Для определения этиологических факторов пневмонии следует изучить: анамнез, поездки, аллергические реакции на домашних животных, профессиональные повреждающие факторы, контакт с больными; кроме того, имеют значение возраст больного, состояние его зубов, сезон года, географическое положение, курение и ВИЧ-статус.

Патогенез

Общий механизм возникновения пневмонии — аспирация микробов из ротоглотки. Обычные микроорганизмы — аэробные, грамположительные кокки и анаэробы. В норме во сне происходит аспирация у 50% взрослых. Аспирация повышена при нарушении сознания у алкоголиков и наркоманов, больных инсультом, эпилепсией, другими неврологическими заболеваниями или расстройствами глотания; при наличии назогастрального или эндотрахеального катетеров; во время или после анестезии. Аэробные грамотрицательные бактерии образуют колонии в ротоглотке или желудке, чаще у больных в стационаре, особенно находящихся на постельном режиме. Другие пути передачи включают: вдыхание инфицированных частиц (< 5 мкм), гематогенное распространение, контактное распространение из другого очага инфекции и проникновение патогенной флоры через рану грудной клетки.

Клинические проявления

Характерными признаками пневмонии являются лихорадка, кашель сухой или с мокротой. При физикальном обследовании отмечают укорочение звука при перкуссии грудной клетки, при аускультации — ослабленное или бронхиальное дыхание (проводится дыхание с крупных бронхов по уплотненной легочной ткани), а также хрипы. Этому сопутствуют плевральная боль в грудной клетке, озноб, одышка, миалгии, головная боль и диарея. Показаниями для госпитализации больных с пневмонией служат: возраст более 65 лет; наличие серьезных заболеваний, обусловивших пневмонию (поражения сердца, легких, диабет, лейкопения или иммунодепрес-сивные болезни); подозрение на стафилококковую пневмонию; наличие гнойных осложнений (эмпиема); неспособность больного принимать лекарства, недостаток пероральных медикаментов; наличие жизненно важных расстройств, таких как та-хипноэ, тахикардия, артериальная гипотензия, гипоксия или психические расстройства.

Таблица 91-1 Лечение пневмонии

Примечание. ЦС-П — цефалоспорин второго поколения, ЦС-III — цефалоспорин третьего поколения.

Диагностика

Рентгенография. Изменения на рентгенограмме грудной клетки варьируют от долевой инфильтрации до диффузных очагов интерстициальных инфильтратов. К Другим патологическим изменениям относятся множественные узелки, подозрительные на септические эмболы; формирование полости, выпот в полость плевры и прикорневая аденопатия.

Исследование мокроты. Если возможно, следует получить мокроту и исследовать макроскопически на наличие гноя и крови. Если при окраске мокроты по Гра-му обнаруживают более 25 лейкоцитов и менее 25 клеток эпителия, микроорганиз-ы и некоторые грамотрицательные бактерии, их рассматривают в качестве возбу-

Выделение возбудителя из культуры крови. Так как при исследовании мокро-не всегда определяется возбудитель, перед началом лечения у больного дважды берут кровь для посева.

Таблица 91-2 Дозы антимикробных препаратов для лечения пневмонии в условиях стационара

*Дозировку корректируют при почечной недостаточности. Источник: From Levison ME, HPIM—13.

Другие диагностические исследования. Мокроту для исследования можно получить с помощью бронхоскопии и бронхоальвеолярного лаважа. Под контролем зрения берут соскобы из участков пораженных дыхательных путей. Кроме того, применяют транстрахеальную аспирацию и торакоцентез. Для диагностического исследования получают аспират посредством чрескожной пункции легкого. В особых случаях выполняют открытую биопсию легкого, серологические исследования на высоте заболевания и в период реконвалесценции, а также КТ грудной клетки.

Лечение

См. табл. 91-1, представляющую клинические синдромы вероятных возбудителей заболевания и антибиотики, используемые в лечении. См. табл. 91-2, где даны дозы антибиотиков, применяемых для лечения пневмонии в стационаре.

Абсцесс легкого

Клинические проявления

У большинства больных с абсцессом легкого заболевание протекает подостро, без выраженных болезненных проявлений. Больного беспокоит кашель, иногда с выделением больших количеств гнойной мокроты с неприятным запахом; частые признаки: лихорадка, ночная потливость и похудание. Отмечается также плевральная боль в грудной клетке и мокрота с прожилками крови.

диагностика

На рентгенограмме грудной клетки в типичных случаях обнаруживают поражение в виде полости с уровнем жидкости в слабовентилируемых участках легкого. При окраске мокроты по Граму выявляют смешанную флору.

Лечение

Пенициллин 10 000 000-12 000 000 ЕД в день, каждые 4 ч или клиндамицин, 600 мг каждые 8 ч; сперва внутривенно, затем прием внутрь. Указанное лечение является методом выбора. Его рекомендуют продолжать до тех пор, пока рентгенологически не будет доказано разрешение процесса.

Хронический бронхит, эмфизема и обструкция дыхательных путей

Определения

Хронический бронхит. Чрезмерная секреция трахеобронхиальной слизи, приводящая к откашливанию мокроты, по крайней мере, 3 мес в году 2 года подряд.

Простой хронический бронхит. Характеризуется образованием слизистой мокроты.

Хронический слизисто-гнойный бронхит. Характеризуется повторяющимся выделением гнойной мокроты в отсутствие локализованного гнойного заболевания (например, бронхоэктазов).

Хронический астматический бронхит. Одышка и свистящее дыхание в период респираторных инфекций или воздействия вдыхания раздражающих веществ сопровождаются кашлем и гиперсекрецией слизи.

Эмфизема. Расширение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол с деструкцией альвеолярной перегородки.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Состояние хронической экспираторной обструкции, вызванное хроническим бронхитом и (или) эмфиземой. Обструкцию оценивают, определяя ФЖЕЛ (см. рис. 87-1). При ХОБЛ выраженность обструкции может варьировать, но обструкция имеется всегда.

Патология

Хронический бронхит связывают с гиперплазией и гипертрофией слизистых желез субмукозного слоя. Отмечаются участки клеточной гиперплазии, слизистый отек, воспаление и гипертрофия гладкой мускулатуры в мелких бронхах. Эмфизема может быть панацинарной (поражая как центральную, так и периферическую части ацинуса) или центрацинарной (первичное поражение бронхиол и альвеолярных протоков и незначительное вовлечение периферических ацинусов). Панацинарная и центрацинарная эмфизема могут формироваться в одном и том же легком, они вызывают сходные физиологические нарушения — главным образом, увеличение остаточного объема легких (ООЛ).

Патогенез

1. Курение сигарет вызывает большинство случаев хронического бронхита и эмфиземы, а также ведет к обструкции бронхов у молодых лиц без симптомов заболевания. Пассивные курильщики подвергаются значительному воздействию продуктов возгонки табака. Дети курящих родителей подвержены более частым и тяжелым респираторным инфекциям, с более выраженным проявлением симптомов. Однако причинная связь между пассивным курением и ХОБЛ не установлена.

 2. Производственные повреждающие факторы. Пыль или газы, такие как пыль пка и толуол диизоцианат способствуют ухудшению функции легких при ХОБЛ

3. Острые инфекции могут вызвать обострение ХОБЛ и вести к хронической обструкции.

4. Случаи семейной эмфиземы наблюдаются при наследственном дефиците а-ан-титрипсина, ингибитора протеазы.

5. Загрязнение воздуха. Хотя обострение хронического бронхита и увеличение смертности от эмфиземы и бронхита связаны с загрязнением воздуха, роль поллю-тантов в патогенезе ХОБЛ остается невыясненной.

Таблица 90-1 Хроническая обструктивная болезнь легких: характерные признаки двух видов

Клинические проявления

ХОБЛ — прогрессирующее заболевание, даже когда способствующие факторы устранены и назначена активная терапия. Хотя у большинства больных отмечаются признаки как бронхита, так и эмфиземы, все же выделяют два различных синдрома (табл. 90-1).

Преобладающая эмфизема. Скудная продукция мокроты, но выраженная одышка при нагрузке; астеническая конституция, тахипноэ, удлиненный выдох, при перкуссии грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации дыхание ослаблено. В нарушении газообмена отмечают легкое снижение Ра₀₂ и низкое или нормальное Ра_с02. Исследование ФВД показывает снижение максимальной вентиляции и диффузионной способности легких, повышение остаточного объема. Легочное сердце и гиперкапническая дыхательная недостаточность развиваются в поздней стадии заболевания.

Преобладающий бронхит. Хронический кашель и продукция слизи; одышка менее выражена. Больные часто повышенного питания, цианотичны; аускультация выявляет жесткие хрипы и свистящее дыхание. Выражены: сердечный толчок, право-желудочковый III тон и отеки. Газовый состав артериальной крови в значительной степени нарушен; уровни Ра₀₂ и Ра_с02 (в мм рт. ст.) артериальной крови могут увеличиться на 40 и снизиться на 50. Максимальная вентиляция легких при форсированном выдохе понижена, остаточный объем в среднем повышен, диффузионная способность легких (ДЛ_СО) нормальна или немного уменьшена. Эпизоды дыхательной недостаточности встречаются часто, но поддаются терапии.

Принципы ведения больных

Поскольку эмфизема не излечима, усилия терапевта должны быть направлены на предупреждение и лечение обратимой обструкции дыхательных путей.

Диагностика. В дополнение к анамнезу и физикальному обследованию врач должен направить больного на рентгенографию грудной клетки, а также на исследование ФВД (спирометрия, определение легочных объемов, диффузионная способность легких, содержание газов в артериальной крови). Эффективность ингалиру-емого бронходилататора определяется после его применения. Однако неэффективность однократного применения не говорит о безуспешности его постоянного применения. ФВД необходимо определять регулярно как во время обострения, так и в период ремиссии заболевания.

Профилактика. ХОБЛ — прогрессирующее заболевание, однако курение усиливает патологический процесс, поэтому врач должен убедить больного прекратить курение. Необходимо устранить аэрозольные спрэи и профессиональные факторы, способствующие заболеванию. Рекомендуется ежегодная противогриппозная вакцинация.

Инфекции. Увеличение объема, вязкости мокроты и наличие в ней гноя указывают на наличие инфекции. Небактериальные инфекции часто вызывают обострение заболевания, но антибиотики уменьшают интенсивность и продолжительность симптомов, антибиотики широкого спектра рекомендуется назначать на 7-10 дней, контролируя эффективность по изменению качества мокроты.

Бронходилататоры. Метилксантины (теофиллин), симпатомиметики и антихо-линергические средства могут облегчать симптомы, снижая тонус бронхов. Применение селективных Ь₂-стимулирующих препаратов (амбутерол, метопротеренол, 2 вдоха каждые 4-6 ч, с помощью дозированного ингалятора) сопровождается наименьшим побочным действием. Ипратропиум (антихолинергическое средство) назначают (2 вдоха из дозированного ингалятора) каждые 6-8 ч. Многие клиницисты считают ипратропиум бронходилататором первого выбора для больных ХОБЛ. Глюкокортикоиды назначают, когда другие методы лечения неэффективны, и только при наличии доказательств улучшения заболевания. Преднизон дают внутрь по 30 мг в день, одновременно проводя легочные функциональные пробы для изучения реакции больного на препарат. Врач подбирает наименьшую эффективную дозу. При отсутствии улучшения прием преднизона прекращают. Роль ингаляционного введения глюкокортикоидов остается невыясненной.

Другие методы лечения. Бронхолегочный дренаж важен для больных с гиперсекрецией слизи. В случаях тяжелой гипоксии (Р₀₂ < 55 мм рт. ст.) и (или) при явном легочном сердце больному непрерывно дают кислород. Физические упражнения не улучшают функцию легких, но могут повысить толерантность к специфической нагрузке. Если масса тела больного менее 85% от идеальной, усиление питания может уменьшить слабость и укрепить дыхательную мускулатуру. Пищевые добавки, однако, не могут восстановить потери массы тела. У отдельных больных с реф-рактерностью к лечению трансплантация легкого может существенно улучшить клиническую картину заболевания. Показания для трансплантации разрабатываются.

Острая дыхательная недостаточность

Диагноз основан на определении содержания газов в артериальной крови (снижение Р₀ > 10-15 мм рт. ст. и (или) повышение Р_со , сопровождаемое рН < 7,30).

Способствующие факторы. Усилить дыхательную недостаточность могут: инфекция, обострение бронхоспазма, пневмоторакс, ТЭЛА, седативные средства.

Лечение: 1) оксигенацию поддерживают введением О₂ с низкой скоростью (1-2 л/мин через носовые катетеры, или 24%, с помощью маски Вентури). Если повышение содержания О₂ ведет к увеличению в артериальной крови Р_С02 с ацидозом, проводят ИВЛ, не прекращая резко введение кислорода; 2) лечение инфекции (антибиотики), удаление продуктов секреции (постуральный дренаж), устранение бронхоспазма (аминофиллин, ингаляции симпатомиметиков через 1-2 ч, глюко-кортикоиды внутрь или внутривенно, в дозе, равной 30 мг преднизона, ежедневно).

Осложнения

Аритмии, ЗСН, ТЭЛА, кровотечения из ЖКТ.